症例 3 20歳代 男性

●最終診断
 Hemangioblastoma

好発年齢は30-40代
小脳発生が90%以上.他にまれだが延髄、橋、脊髄、大脳に発生
von Hippel-Lindau 症候群に合併
血管内皮細胞由来の良性腫瘍
erythropoietinを産生する腫瘍→ 多血症を来すことあり
血管に富む腫瘍

充実性腫瘤または嚢胞形成+壁在結節(mural nodule)
腫瘍内出血はまれ
髄内発生が約60%.そのほかは髄内と髄外両方に存在するものや髄外発生もある

参考文献
Samii M, Klekamp J.
Surgical results of 100 intramedullary tumors in relation to accompanying syringomyelia.
Neurosurgery. 1994 Nov;35(5):865-73; discussion 873.

 
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 moderator : 川野 剛



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