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ＣＴ所見：
左副腎と思われる部位に強い造影効果を示す不正形腫瘤を認める。
膵実質内に膵実質より強い造影効果を示す小結節が多発している。
Von Hippel-Lindou disease
常染色体優勢遺伝
頻度1/35000〜50000人
男女比1：1
診断基準：
1）多発性の中枢神経系の血管芽腫
2）血管芽種+内臓病変
3）内蔵病変+家族歴
分類(Subclassification)：
Type1 腎嚢胞+膵嚢胞 RCCのリスク高
Type2A 褐色細胞種、膵島細胞腫
Type2B 褐色細胞腫+膵病変+腎病変
※多臓器の新生物としては
腎： 腎細胞癌、血管腫、腺腫
肝： 腺腫、血管腫
膵： 嚢胞腺腫／癌、島細胞腫、血管芽種
副腎： 褐色細胞腫
中枢神経：血管芽種（含網膜）、骨迷路内リンパ腫
副睾丸：腺腫 等
鑑別：
Metastasis
Malignant pheochromcytoma
MEN Type1/Wermer synd(PPP)
Pituitary adenoma+Parathyroid adenoma+Pancreatic islet cell
tumor
MEN Type2/Sipple synd(PMP)
Parathyroid adenoma+Medullary thyroid Ca+Pheochromcytoma
MEN Type3/(MPM)
Medullary thyroid Ca+Pheochromcytoma+Ganglioneuromatosis
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