画像所見
・若年者。後縦隔の境界明瞭な均一な軟部腫瘤
・T1WI にて筋肉より軽度高信号
・T2WI にて高信号
・Gd 造影にて著明な増強
・ 神経孔との連続性は？

Posterior mediastinal lesion
・Aneurysm of descending aorta
・Neurogenic neoplasm(Nerve root or sheath tumors, Ganglion tumors)
・Spine disease(Tuberculosis, suppurative spondylitis, abscess, osteomyelitis)
・Dremoid cyst
・Duplication cyst
・Extramedullary hematopoiesis
・Giant lymph node hyperplasia
・Hematoma or hemorrhage
・Hernia(Gochdalek, traumatic)
・Hydatid cyst
・Lymphadenopathy
・Mediastinal varices
・Mediastinitis, chronic sclerosing
・Meningomyelocele or meningocele
・Neoplasm(Fibroma, Leiomyoma, Lipoma, Hemangioma, Mesothelioma)
・Pancreatic pseudocyst
・Paraganglioma

鑑別診断
Schwannoma
Lymphoma
Ganglioneuroma
ganglioneuroblastoma
Paraganglioma
neuroblastoma

Castleman's disease
　1956年にCastlemanによって報告されたリンパ増殖性疾患。
病理的にヒアリン血管型(Hyaline vascular type　90% 　孤立型では90%以上)、形質細胞型(Plasma cell type 9%)、混合型(Mixed type まれ)に分類される。
　Plasma cell typeはさらに、リンパ節腫大が限局するLocalized Castleman's diseaseと、全身のリンパ節が腫大するMulticentric Castleman's disease(MCD)に分類される。
　発生部位は70%が胸部、頸部・腹部がそれぞれ10-15%ほど。他　 腋窩、骨盤腔など。
　 年齢は10〜80歳代。10〜40歳代に多く、10歳代が全体の約12%。性差はない。若年者はHyaline vascular type、高齢者はPlasma cell typeが多い。
　Hyaline vascular typeの多くが無症状で、限局性腫瘤を認めるのみで、胸部単純写真で偶然に発見されることが多い。　
　 Plasma cell typeでは、多くの症例で発熱、体重減少、倦怠感といっ    た全身症状に加え、肝脾腫や皮疹、呼吸器障害などを呈する。
　検査所見上、貧血、高ガンマグロブリン血症、CRP高値、血沈亢進、低アルブミン血症、血小板増多、蛋白尿等が認められる。
　限局性では外科的切除で再発しないとされる。全身性では通常進行性 であり、多くは感染症、悪性リンパ腫や形質細胞腫などの悪性腫瘍のほか、 二次性アミロイドーシスによる多臓器不全などで約半数は数年で死亡するとされる。脾摘や化学療法が予後を改善。
　 ヘルペスウイルスの一種HHV-8/KSHVの関与が示唆されている。AIDS患者でカポジ肉腫と同時にみられることがある。
　 IL-6の過剰産生が上記症状の原因とされており、それを抑える治療用モノクローナル抗体が治療に用いられている。

Castleman's diseaseの画像所見
　単発性では辺縁平滑な腫瘤。点状〜樹枝状の石灰化を伴うことがある(5-10%)。
Hypervascularであり、早期から強く造影される。栄養血管が描出されることがある。
5cmを超えると壊死や線維化、変性のため不均一な造影効果を呈することがある。
Plasma cell typeではHyaline vascular typeと比べて造影効果は弱い。
　 Multicentric Castleman's diseaseでは多発リンパ節腫大に加え、B細胞性リンパ球性間質性肺炎(LIP lymphocytic Interstitial pneumonia)を伴うことがある。