画像所見
●頭部単純XP
・トルコ鞍のわずかな拡大
・鞍底左端の下降と鞍底皮質の菲薄化
・鞍上部・傍鞍部に石灰化なし
●頭部単純CT
・鞍上槽～視床下部・第3脳室前部と重なり、脳実質よりわずかに高吸収を示す不整形の腫瘤
・視索の吸収値低下（右に著明）
・前床突起・鞍背は保たれている
●頭部造影MRI
・鞍上槽~脚間槽・第3脳室前部を占める不整形限局性の腫瘤。
　 辺縁に嚢胞様構造をもち、充実部はT1WIでやや低信号、T2WIで不均一な高信号を示す。
・充実部と嚢胞壁に造影効果
・腫瘤・嚢胞成分はDWIでCSFより高い低信号
・腫瘤周囲のくも膜下腔の拡大（+）
・下垂体に腫大なく、腫瘤は下垂体直上に存在

・視交叉・視索に沿った浮腫（＋）

以上の所見からの鑑別
・腫瘍性
Craniopharyngioma　Germ cell tumor　Hypothalamic/Chiasmatic glioma
Metastatic brain tumor　Meningioma
・炎症など
Sarcoidosis　Lymphocytic hypophysitis　Granulomatous hypophysitis

開頭腫瘍摘出術施行
・腫瘍は黄白色で弾性硬、線維性組織を含む
・視交叉腹側との癒着（+）
・視床下部側の辺縁は不明瞭

病理診断
頭蓋咽頭腫 Craniopharyngioma (squamous-papillary type)
・重層扁平上皮細胞からなり基底細胞層を有するsquamous – papillary typeの腫瘍
・リンパ球浸潤が強く石灰化は見られない　MIB-1 ＝ 7.9％

頭蓋咽頭腫：craniopharyngioma
-adamantinomatous type
-squamous-papillary type
・発生頻度：全頭蓋内腫瘍の約3-5%
（小児では5-10%）
・発生：胎生期ラトケ嚢の扁平
上皮遺残
・好発年齢：２峰性
小児　8-12歳　成人　40-60歳代

臨床症候：頭蓋内圧亢進・髄液循環障害→頭痛、嘔気、水頭症
　　　　　視路の圧排→視力低下、視野欠損　下垂体機能障害など 
部位：トルコ鞍内・鞍上部 70%　　鞍上部のみ 20%
　　　トルコ鞍内のみ 10%　　まれに第3脳室内など
病理：エナメル上皮型 （adamantinomatous type)
　　　扁平上皮-乳頭型 （squamous-papillary type)
画像所見：
・嚢胞成分と充実成分からなり、充実成分および嚢胞壁には造影効果（＋）
・嚢胞内：髄液と等信号を示す例や、高タンパク液・コレステロール・出血/ビリルビンなどを含み
　 T1WIで高信号を呈する例など多様
石灰化：　全体の70-80%（小児90%、成人50%）
・視路に沿った浮腫・進展を示すことが多い
治療：　全摘出術　もしくは 部分摘出術+放射線療法
予後：　5年生存率　80％（小児例　85％　：　成人例　40％）

参考文献
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