Gastrointestinal Stromal Tumor
・紡錘形細胞で構成される消化管間葉系腫瘍の総称
1）平滑筋性の分化：smooth muscle type
2）神経原性の分化：neural type
3）両者への分化：combinated smooth muscle
4）いずれへの分化も示さない：uncommited type⇒狭義のGIST
（Am.J.surg.Pathol. 19:207,1995）
・消化管の運動を司るペースメーカーとしての役割を担うCajal介在細胞から発生
・ほぼ100％でKIT陽性，約70％でCD34陽性，約20％でα-SMA陽性
・全消化管腫瘍の0.1〜3.0％
⇒本邦では再発/切除不能のGIST症例は1,000〜1,500人／年
・発症年齢は15-87，平均57歳
・男女比はほぼ1:1
・平均腫瘍径は8〜13cm
・発生部位は胃50％，小腸15〜25％
・管内/壁内/管外型 ⇒大部分は管外型⇒腸管閉塞は稀：しばしば診断が遅延
・悪性所見
1) 腫瘍径 5センチ以上
2) 周囲臓器浸潤
3) 転移巣
4) 腹膜播種（腫瘍破裂）
5) 腫瘍細胞分裂像数≧10/50HPF
【画像所見】
large well defined, with a heterogeneous rim of soft tissue 86％
central fluid attenuation 67％
central gas 13％
fluid-fluid level (intratumoral hemorrhage) 2.7％
mural calcification 2.7％
・腸管閉塞は稀
・腹水はふつう伴わない⇒局所炎症反応の少なさを示唆
・転移61％：肝・腹膜播種が多い
【鑑別診断】
lymphoma：全周性壁肥厚，均一な造影効果，リンパ節腫大
carcinoid：回腸末端，局所浸潤傾向や腸管閉塞（特に大きい場合）
bowel metastases：多房性，既往歴
leiomyosarcoma, intraabdominal fibromatosis, malignant tumor of nerve sheath,
etc...
・下部消化管に発生したGIST
↓
増大し重量が増加することで骨盤底に移動
↓
婦人科系腫瘍との鑑別が困難：GISTは柔らかくしばしば破綻
→術前・術中の破綻は予後不良因子
→術前の経皮的生検は腫瘍の破綻や播種を引き起こすため禁忌 (Br.J.Surg. 90:1178-1186,2003)
・子宮筋腫や卵巣腫瘍など婦人科系疾患の鑑別診断として重要
【References】
1. Guy J.C.Burkill Malignant Gastrointestinal Stromal Tumor:Distribution, Imaging Features,
and Pattern of Metastatic Spread Radiology 226:527-532,2003
2. 和田 龍 卵巣腫瘍との鑑別が困難であった自己免疫疾性溶血性貧血合併の小腸GISTの1例 産婦の進歩 60:70-76,2008
3. 佐藤賢一郎 腹腔鏡にて診断された小腸GISTの1例 産科と婦人科 70:257-262 2003
4. GIST研究会HP http://www.gist.jp