第314回東京レントゲンカンファレンス
2009年6月25日

症例３　50歳代　女性

 

心嚢液所見（初診から５日後）
・暗赤色血性．
・RBC 308万/μl　(静脈血 393万/μl)
・細胞診 class 2
・培養
　　グラム陽性嫌気性桿菌(+) ← おそらくcontamination
　　抗酸菌陰性
・心嚢液中CEA，ADA上昇なし

心嚢穿刺後に主訴は軽快．
心嚢液の微生物学的・生化学的・病理学的検索を行ったが診断に至らず，退院，経過観察となった．

多発肺結節の増加・増大があり，初診から約６か月後に
胸腔鏡補助下左肺下葉部分切除術が行われた．

病理所見

左肺下葉部分切除検体

・割面に8mmまでの多発結節性病変．背景肺組織の鬱血，出血高度．
・組織学的には，抗酸性胞体を持つ腫瘍細胞が胞巣および毛細血管 を形成するように増生．
・血管壁を中心に顕微鏡的な転移が多発．
・免疫組織学的にはvimentin(+)，cytokeratinE1/AE3(-)， Factor VIII(+>-)，CD34(+>-)，CD31(->+)，D2-40(-)．

病理診断：血管肉腫の多発肺転移

画像所見：胸部単純X線

初診時／心嚢穿刺後／5か月後

初診時
・ 心拡大，氷嚢型．
・気管分岐角開大．
・両肺に複数の不整形小結節．

5か月後
・右第２弓，左第４弓の突出が再度増強．
・両肺多発結節．下肺野優位． 増加・増大． 境界不鮮明，円形〜不整形．
・結節周囲に境界不鮮明な濃度上昇．

造影CT 初診時　 ・両肺多発結節． ・ 円形〜不整形，軟部組織濃度． ・ 周囲に境界不鮮明なすりガラス影を伴う． ・ 分布に規則性は無い． ・高濃度(CT値 ４０HU前後)の心嚢液貯留 ・両側少量胸水貯留． 　 periportal collar．← 右心不全徴候

鑑別診断
高濃度の心嚢液貯留．
・ 癌性心嚢炎
・ 外傷，大動脈解離，急性心筋梗塞後（心破裂）
・ 心膜炎(とくに感染性）
・ 粘液水腫
両肺多発結節，ランダム分布
・ 転移性腫瘍
・ 結核
・ 真菌感染症
・ 感染性心内膜炎

 

５か月後 造影CT
		・多発肺結節は下肺野優位に分布し増加・増大． ・ほぼ結節周囲に一致する境界不鮮明なすりガラス影． 　 すりガラス影も拡大． ・ 右房壁に不均一かつ強く増強される充実性腫瘤． ・右房は穿孔し瘤状に拡張，内腔に多数の粗大な血栓． ・多発肺結節の一部に大血管内腔と同等の強い増強．

 

血管肉腫：一般的事項
あらゆる部位に生じうる．
高齢者の皮膚，とりわけ頭頚部，中でも頭蓋に多い．
高悪性腫瘍．1年生存率およそ50%．
肺転移が高頻度．

心原発血管肉腫
心原発の悪性腫瘍中で最多，およそ1/3を占める．
右房自由壁に好発．次いで心膜．
男：女＝1.5〜2：1
右心不全または心嚢液貯留による症状が発見契機．

血管肉腫の肺転移
Tateishiらの報告^1）によると，
血管肉腫肺転移の胸部CTにおける形態は
　多発充実性結節(63%)
　 多発薄壁性嚢胞(21%)
　 単発充実性結節(8%)
　 上記の混合型(8%)
　全体の42%が周囲にすりガラスを随伴．
　嚢胞性転移全例，混合型転移の1例に気胸and/or血胸発生．

参考文献
1) Tateishi U, et al. Metastatic Angiosarcoma of the Lung: Spectrum of CT Findings. AJR 2003; 180: 1671-4
2) Andrew KB et al. Best Cases from the AFIP: Cardiac Angiosarcoma. RadioGraphics 2003; 23: S141-5
3) Benjamin JH and Prachi PA. AJR Teaching File: Right Atrial Mass in a Woman with Dyspnea on Exertion. AJR 2009; 192: S49-52
4) 東 将浩. 画像診断と病理: 心臓血管肉腫. 画像診断 2007; 26: 806-7
5) 滝沢 信一郎ら. 心膜炎兆候にて発症した右房原発血管肉腫の1例. 心臓 2007; 39: 1008-12
6) 濱田 星紀. 稀に診る疾患の鑑別と病理 知っておきたい鑑別診断のポイント [心臓] 心膜外膜原発血管肉腫. 臨床画像 2000; 16: 968-71

 

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Moderator：　風岡　純一

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