胆管内乳頭状腫瘍 Intraductal papillary neoplasm of bile duct |
・胆管に発生した乳頭状の腫瘍の総称
・肝内外の胆管内腔で胆管上皮が乳頭状に発育し粘液過剰産生や胆管拡張を示す腫瘍
・胆管内発育型胆管癌
・胆管乳頭腫(症)
・粘液産生腫瘍
・胆管腔と交通を示す胆管嚢胞腺腫/腺癌といわれていたもの
・膵のIntraductal papillary mucinous neoplasm(以下IPMN)に病理学的に類似しており、金沢大学の中沼らは胆管内乳頭状腫瘍(IPNB)と提唱
鑑別疾患 ・MCN→胆管との連続性、cyst in cyst 卵巣間質
・総胆管嚢胞を伴う腫瘤形成性胆管癌→腫瘍上流の胆管拡張
・再発性化膿性胆管炎→結石あり、充実成分がない、結石を伴うIPNBと鑑別は困難
・結腸癌の転移
MCNとの鑑別
・IPNBと鑑別の必要なMCNは閉鎖嚢胞であり、胆管との交通がないため閉塞機転ともなりえず、胆管拡張をきたしにくい
・MCNが胆管を直接圧排した場合胆管拡張をきたす場合もあるが、その際は下流胆管の拡張はきたしにくい
・IPNBには卵巣間質は無い
良悪性の評価
・悪性の場合、増強効果を示す壁在結節を認める
・PETでの壁在結節のFDG取り込みは悪性を示すかもしれない
治療
・IPMBは胆管の粘膜表面を広く進展している可能性があり、切除範囲を広くする必要がある
・粘膜内に留まる低悪性度のことが多く、手術によって長期予後が期待できる
・IPMBは前癌病変としてのpotentialを持つと知られている
・膵のIPMNの主膵管型と分枝型の癌の有病率には有意差があるが(57% to 92% and 6% to 46%) IPMBでは報告がない
Take home point ・上流だけでなく下流の胆管拡張をきたし、胆管との交通性を認める嚢胞性病変
・膵IPMNに病理学的に近似している(特に膵の主膵管型)
参考文献
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