症例３　40歳代　男性　

血管平滑筋腫 　angioleiomyoma

臨床経過

・3年前より徐々に圧痛・安静時痛を自覚し増悪傾向を認めた。 ・身体所見：弾性軟の可動性のない腫瘤で軽度の圧痛あり。 　潰瘍形成なし。 ・他院での穿刺吸引では血液様液体が少量のみ。

 

Key Image

				・病変の主座は皮膚or皮下脂肪織内、T2WIで内部は比較的均一な高信号 ・辺縁部にT1/T2WIで低信号を示す被膜様構造 ・強い均一な造影効果を示し、周囲血管の拡張・増生を伴う
T2 WI		CE-FS T1 WI

 

鑑別診断：四肢皮膚〜皮下を主座とする軟部腫瘤

Lesions of Epidermis ・Neurofibroma ・Hemangioma ・Granuloma annulare ・Leukemia ・Melanoma Lesions of Subcutaneous Fat Layer ・Lipoma ・Synovial sarcoma ・Undifferenciated pleomorphic sarcoma（MFH） ・Nodular fasciitis	Lesions of Dermis ・Epidermal cyst ・Neurinoma ・Giant cell tumor of soft part ・Angioleiomyoma ・Dermatofibrosarcoma ・Angiosarcoma ・Metastatic skin tumor ・Epitherioid sarcoma ・Cutaneous adnexal tumors ・Glomus tumor ・Eccrine gland carcinoma ・Merkel cell carcinoma…

病理所見

被膜を持ち、拡張した血管腔が多い組織で軽度の細胞密度上昇を伴う（B）。 増生した血管とともに、これを輪状に取り囲むような紡錘形細胞の増殖がある（C）。 免疫染色：S100（-）、ASMA（+）

 

最終診断：血管平滑筋腫 Angioleiomyoma (cavernous type)

 

血管平滑筋腫

・血管平滑筋(小血管中膜)由来の緩徐に発育する良性腫瘍
・40〜50歳代の女性に多い（M：F = 2：3）
・50％以上は下肢に生じる。下肢>上肢>>頭頸部>体幹部（女性では下肢、男性では上肢に生じやすいとされる）
・良性軟部腫瘤の約5%、通常は単発性、2cm以下
・約7割の症例で自発痛または圧痛がみられる　腫瘍内平滑筋線維の攣縮による血流障害が原因と考えられている
・悪性転化(superficial leiomyosarcoma)は非常にまれ

【分類】
1．Solid type：3型のうち一番頻度が高く女性に多い。毛細血管と平滑筋線維が密集し、血管構造は不明瞭。 最も疼痛を伴いやすい。
2．Cavernous type：最も頻度が低く男性に多い。血管拡張を伴う。
3．Venous type：男性で多くみられ、腫瘤内部の血管は壁が厚い

【画像所見】
・T1WI：筋と等信号〜低信号。T2WI：比較的均一な高信号。
・辺縁にT2WI低信号の被膜様構造を示し（C：矢印）、周囲に拡張した血管構造が目立つ（D：矢頭）。
・造影MRI：組織型によるが、概ね強い増強効果を示す。

今回の症例

主な鑑別診断および鑑別点

Neurinoma：
・病変周囲に拡張蛇行血管がない
・造影効果は一般的に弱く遷延性である

Giant cell tumor of soft part：
・T2WIで筋と等〜低信号のことが多い（線維化を反映）
・T2WIで円弧状の低信号領域（ヘモジデリン沈着）
・腱鞘と関連が強く分葉状の形態

 

参考文献
・Blacksin MF, Ha DH, Hameed M, Aisner S. Superficial soft tissue masses of the extremities. 
・RadioGraphics 2006, 26:1289 –1304
・Angioleiomyoma in Soft Tissue of Extremities: MRI Findings AJR 2009, 192(6) W291-W294
・Morimoto N. Angiomyoma. A clinicopathologic study. Med J Kagoshima Univ 1973; 24: 663–83.

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Moderator：　丹野　啓介

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