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東京レントゲンカンファレンス TOP症例一覧 第343回症例症例:呈示
第 343 回 東京レントゲンカンファレンス[2013年4月25日]
症例8 30歳代 男性
多中心性キャッスルマン病
multicentric Castleman’s disease

 

 画像所見

・両側肺野に多発する薄壁の嚢胞
・下葉優位の多発結節状〜斑状の境界不明瞭なすりガラス影
・小葉間隔壁肥厚
・頸部、縦隔、(鼠径部)の多発リンパ節腫大
・初回のCT時に右鼠径部からリンパ節生検が行われていた。
・その後、症状は落ち着いており経過観察されていたが、貧血の進行が出現。
・治療開始前に左肺S3とS8のVATS下肺生検が施行された。


 

 病理

右鼠径部リンパ節(6年前)
病理
肺S8 肺S3
病理 病理
病理
胚中心は過形成で、胚中心間に多数の形質細胞が確認された

 

病理診断

・鼠径リンパ節
 Idiopathic plasmacytic lymphadenopathy

・肺
 Pulmonary lymphoproliferative disorders associated with multicentric Castleman’s  disease

 

最終診断:Multicentric Castleman’s disease

 


 Castleman’s disease

1956年に最初に報告された原因不明のリンパ増殖性疾患。形態学的にmulticentricとunicentricに分類される。

☆multicentric type
・ほとんどがplasma cell type
・全身症状(発熱や倦怠感)
・肝脾腫
・検査値の異常(貧血、CRP上昇、γグロブリン上昇、IL-6上昇)
※IL-6は病勢に相関すると言われ、本症例でも23.5pg/ml(正常<4)と著明な上昇が確認された。

 

病理組織学的分類
hyaline vascular type(全体の90% 30-40代好発)
plasma cell type(全体の10%以下 60代好発 多くがmulticentric type)
➂ mixed type
➃ human herpes virus 8-associated Castleman disease(HIV患者に発症する。予後は不良。)

 

Multicentric Castleman’s Disease12症例の肺野病変の検討
両側肺門部リンパ節腫大 (12/12)
リンパ節のmild~moderateな増強効果 (12/12)
境界不明瞭な小葉中心性結節  (12/12)
薄壁嚢胞           (10/12)       
気管支血管束の肥厚    (10/12)
小葉間隔壁肥厚                   (9/12)

Honey comb lung、肺構造のdistortion、胸水、気腫性変化はみられなかった

本症例はステロイド投与を開始し現在病勢は安定している。

 

参考文献
・Radiographics.2011 Oct ; 31(6):1793-807. Castleman disease: the great mimic. Bonekamp D , Horton KM , Hruban RH , Fishman EK
・Radiology. 1998; 209: 477-481 Intrathoracic multicentric Castleman disease: CT findings in 12 patients. T Johkoh, NL Müller, K Ichikado, N Nishimoto, et al.


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Moderator: 山川 貴菜