症例５　30歳代　女性　：　多飲

尿崩症で発症したランゲルハンス細胞組織球症 diabetes inspidus in Langerhan’s cell histiocytosis（LCH）

 

Langerhans 細胞組織球症

・Langerhans 細胞組織球の増殖による肉芽腫性疾患
・好発年齢は 1〜15 歳 成人の報告例は30％以下
・男性にやや多い。
・骨に好発する。（80％）
・骨の他には肝臓、脾臓、肺、皮膚に多い。

LCH の中枢神経病変

・中枢神経病変は10〜50％の患者に認められる。
・中枢神経系では視床下部・下垂体系に好発する。
・中枢性尿崩症の原因となる。
・中枢神経病変が先行し、骨病変が遅れて出現する場合もある。

視床下部LCH の鑑別疾患

Germinoma、他の炎症性・肉芽腫性疾患が鑑別となる。

・Germinoma
・下垂体炎
・サルコイドーシス

［Gerninoma］
視床下部のGerminoma はLCH との鑑別は困難。
下垂体の機能低下・下垂体前葉の腫大を伴う場合もある。
臨床的には脳脊髄液中腫瘍マーカー（AFP、HCG）

［下垂体炎］
病変の首座は下垂体〜下垂体柄
硬膜や小脳テントの造影効果、涙腺の腫脹

［サルコイドーシス］
病変の首座は下垂体〜下垂体柄
脳室周囲白質病変、基底核の結節病変が特徴。肺・顔面病変を伴う。

Germinoma vs LCH	Germinoma	LCH
中枢性尿崩症、T1WI で後葉の消失	○	○
年齢（30歳代）	△〜×	△
性別（女性）	○（性差無し）	△
CT で高吸収	○	△
T1WI 等信号、T2WI 高信号、変性に乏しい	○	○
Gd 均一な増強効果	○	○
骨病変無し	○	△
拡散制限なし	×	△

 

本症例のPoint

・若年者の中枢性尿崩症　→　Germinoma, LCH を最初に考える。
・骨病変の無いＬＣＨも20％程度存在する。
・拡散強調像も診断に有用である。

 

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