症例３　70歳代　男性

腹膜悪性中皮腫 Malignant peritoneal mesothelioma(epithelioid type)

 

画像所見

腸間膜の軟部濃度組織 腹水

一塊になり，いわゆる“omental cake” の形成 悪性腫瘍の腹膜播種？

腹膜の肥厚も認める．

腹側＋背側胸膜の肥厚 板状石灰化 胸水貯留 横隔膜上の胸膜肥厚はアスベスト暴露を強く疑わせる．

まとめ

腸間膜軟部濃度腫瘤
腹膜肥厚
腹水貯留　→腹膜炎／悪性腫瘍の腹膜播種
横隔膜上を中心とした胸膜肥厚，石灰化　→アスベスト関連胸膜プラーク？

→腸管由来の腫瘍の播種、非典型的なdesmoid、 lymphoma、 腹膜炎 (r/o 結核性)
　 などが鑑別になるが，アスベスト関連プラークが共存することは，中皮腫を思わせる所見である．

経過
炎症反応が高値だったため，当初は憩室炎後の腹膜炎を疑った．
補液，抗生剤投与など内科的治療がなされるも改善なし．
外科的治療が考慮され，３日後外科転科になる．
腹腔鏡下にて腹腔内精査および大網虫垂合併切除がなされた．

 

病理

大網：表面から脂肪織内に入り込むように 乳頭状，ラズベリー状の腺管構造を形成しながら 増殖する腫瘍を認める．		上皮様形態の異型細胞の増殖 右下が大網表面　上皮様形態を示す異型細胞の分布をみる．		乳頭状構造の発達 線維増生を伴っている．
Carletinin+		一部はD2-40＋ （D2-40は中皮、中皮腫、リンパ管内皮、扁平上皮癌の一部などに発色をみる）

 

経過

腺癌の厳密な否定は困難だったが（EMA(ごく一部+). Ep-Cam/CA19-9 等の染色が欲しい所）消化管の原発腫瘍は発見されず，腹膜悪性中皮腫が第一に疑われた．
血清ヒアルロン酸を確認したところ，700ng/ml 前後と著明高値を示した．

 

腹膜悪性中皮腫

・腹膜の悪性中皮腫は胸膜に比べ比較的稀である．
・全悪性中皮腫の 25% ほどが腹膜に発生する．
・男性が女性の約４倍
・好発年齢は 50-60 代

【アスベスト暴露との関連】
アスベスト暴露が証明されるのは半数前後．→sporadic な発生が多い？
　胸膜中皮腫よりも発生率が低い
　　部位の問題
　　より大量の暴露が必要(リンパ行性?)　
　 などの説がある．
特にクロシドライトは発がん性が高い．

症状は腹部膨満，腹痛，発熱など非特異的炎症反応など 概ね２タイプに分類される1）
・”dry painful type”〜結節主体で腹水が少ない．疼痛が強い．
・”wet type”〜腹水が多い

混合例もあり，本例は混合型に近いか

病理的には3タイプ
上皮型，肉腫型，および混合型　　肉腫型の予後は悪い．
特に（本例でもそうだが）上皮型は腺癌との区別が問題になる．
肉腫型ではその他の肉腫との鑑別を要する．
細胞表面マーカーの検索　　EMA(+) Ep-cam(-) C-kit(-)
　乳頭状漿液性腺癌との区別には calretinin が最も有用．

アスベスト暴露は重要な背景で，プラークを見た場合念頭に置くことが大切．

 

画像所見の特徴

腸間膜，腹膜のプラーク状，結節状の腫瘤形成
基本的には胃癌・卵巣癌などの播種と類似．
アスベスト暴露がない場合（画像的にも病理的にも）難しい！

石灰化を伴ったり，Dry type の場合腹水が少ないことも鑑別にはなるが・・・

Wet type では大量腹水のみが目立つ場合もあり 「原因不明の腹水」を呈することも（これは胸膜でも言える）．

やはり胸膜プラークは良いヒントになるだろう

 

鑑別診断

如何に多くの状態で類似像を呈するか、以下列挙。
むしろ鑑別に挙げることと、随伴所見が重要。

・肝脾表面の浸食像→腹膜偽粘液腫．虫垂はよくチェックしよう
・中心壊死したリンパ節(あるいは回盲部壁肥厚)→ 結核性腹膜炎．考慮しておかないと，外科も病理もビビリます．
・女性の原発不明癌→腹膜原発漿液性嚢胞状腺癌． 卵巣表層由来とする説，異所性卵巣由来とする説がある
・若年男性例→desmoplastic small round cell tumor　肝転移、リンパ節転移など，所見はより派手なことが多い

難しい例　　石灰化　アミロイドーシス。　こんなものでも似た所見になりうる。

腹膜播種様の画像を示す疾患はあげるときりがないが，胸膜プラークからアスベスト暴露を思いつけば鑑別を絞りうると考えられた．

 

参考文献
1） Radiographics. 2002 Nov-Dec;22(6):1511-5.Best cases from the AFIP. Malignant peritoneal mesothelioma.Busch JM, Kruskal JB, Wu B; Armed Forces Institute of Pathology.
2）Radiographics. 2008 Mar-Apr;28(2):583-607; quiz 621-2. doi: 10.1148/rg.282075175.From the archives of the AFIP: primary peritoneal tumors: imaging features with pathologic correlation.Levy AD, Arnáiz J, Shaw JC, Sobin LH.
3）Radiographics. 2005 May-Jun;25(3):719-30.Unusual nonneoplastic peritoneal and subperitoneal conditions: CT findings.Pickhardt PJ, Bhalla S.

 

 

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Moderator：　住田 薫、小林 紀子、南部 敦史、多湖 正夫

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