症例２　60 歳代 女性　：　疲労感、腹満感

腹膜偽粘液腫 pseudomyxoma peritonei

鑑別疾患

肝辺縁のscalloping+拡張した虫垂
•癌性腹膜炎
•腹膜偽粘液腫
•腹膜悪性中皮腫　
•腹膜リンパ腫症
•結核性腹膜炎

 

腹膜偽粘液腫　pseudomyxoma peritonei

•粘液産生腫瘍が腹腔内に播種し、腹腔内に多量の粘液が貯留する病態
•原発部位：ほとんどが虫垂　＊卵巣、結腸、胃、胆嚢、膵臓、尿膜管など
•初発症状　腹部膨満、腹部腫瘤、骨盤腫瘤
•臨床的に悪性の経過をたどる
•標準治療として確立したものはない（温熱療法、腹腔内化学療法、再発例ではDeBulky surgery）

【画像所見】
•腹腔内の多量の液体貯留
　　→右横隔膜下、大網、Morrison窩、傍結腸溝、Douglas窩などで顕著、小腸周囲は少ない
　　→粘液性基質・腫瘍性上皮を反映し、水と異なる濃度、造影効果
　　→隣接する実質臓器の圧排所見が腹水貯留との鑑別
•腹膜の肥厚、結節病変
•拡張した虫垂

 

虫垂粘液瘤　Appendiceal mucocele

 

2010年WHO分類、2013年大腸癌取扱い規約第3版

 

 

Take home points

•腹水貯留＋肝辺縁のscalloping→腹膜偽粘液腫、虫垂をチェック！
•粘液嚢胞腺腫→低異型度虫垂粘液性腫瘍low grade appendicial mucinous neoplasm（LAMN）
　　　　　　　→borderline malignancy 　
　粘液嚢胞腺癌→mucinous adenocarcinoma
　→早期の外科手術

 

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参考文献

• 矢野 秀朗ら 胃と腸.2014;49:520-525
  
• Norman J Carr J Clin Pathol.2012;65:919−923.
  
• A.D. Diop Diagnostic and Interventional Imaging.2014;95:861-872

 

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