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第 360 回 東京レントゲンカンファレンス[2015年5月21日]
症例2 70 歳代 女性 : 乾性咳嗽
びまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成
DIPNECH(diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia)


 鑑別疾患

【右肺S5結節の鑑別】
・原発性 悪性:肺癌 カルチノイド、悪性リンパ腫
     良性:過誤腫、間葉系腫瘍(線維腫、血管腫)、肉芽形成性結節、amyloidosis(amyloidoma)
・転移性:気管支粘膜下結節

【多発肺結節の鑑別】
・腫瘍性:転移性肺腫瘍、悪性リンパ腫
・感染性:結核、非結核性抗酸菌症、播種性真菌症
・その他:amyloidosis MMPH MPMN

 

 びまん性特発性肺神経内分泌細胞過形(DIPNECH)肺癌取扱い規約第7版(2010)

細気管支上皮内に限局した神経内分泌細胞の増殖病変。細気管支上皮内で、孤立した細胞として、あるいは小結節(神経内分泌細胞小体 neuroendocrine bodies)として、または線状に認められる。典型的には閉塞性細気管支線維化に伴われるにもかかわらず、間質あるいは気道の線維化や炎症の原因となる基礎疾患はない。

・1992年に報告された概念
 神経内分泌細胞がサイトカインやgrowth factorを放出
 →気道の線維化→神経内分泌細胞は反応性に過形成化
 →小結節の多発
・典型的carcinoidやtumorletの合併が多い
・50〜70歳の女性に多い
・閉塞性肺機能障害、慢性咳嗽→喘息の誤診が多い
・5mm以下の多発小結節 
・気道狭窄→気管支壁肥厚、air trapping (mosaic appearance)

 

 結語

・長期変化のない5mm以下の多発肺結節の鑑別にDIPNECHが挙げられる
・その他の疾患との画像上の判別は困難な場合が多いが、病歴・経過が診断の一助となる場合がある
・新しい疾患概念であるため不明な点が多く、今後症例が蓄積され、検討・解析されていくことが期待されるが、その上でも疾患理解は重要である

 


 


参考文献

  • Chi Wan Koo;Spectrum of Pulmonary Neuroendocrine Cell Proliferation:Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia,Tumorlet,and Carcinoids;AJR:195,September 2010
  • Laurie L. Carr,MD;The Clinical Course of Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia;CHEST 2015;147(2):415-422
  • F. Javier Montoro Zulueta;Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia With Multiple Synchronous Carcinoid Tumors; Arch Bronconeumol. 2012;48:472-5. - Vol. 48 Num.12
  • Stavros Anevlavis, MD ;A 66-Year-Old Woman With Dry Cough and Exertional DyspneaWoman With Dry Cough and Exertional Dyspnea FREE TO VIEW ;Chest. 2012;142(3):802-805
  • 櫛正津晶子他;末梢型カルチノイド・tumorletを伴ったびまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成の1例;肺癌 48(3), 215-220, 2008-06-20  日本肺癌学会
  • 橋民生 野口雅之著;肺癌の画像診断と病理第2版;中外医学社2012
  • 清水道生著;病理医・臨床医のための病理診断アトラス;ベクトル・コア
  • 村田喜代史著;胸部のCT第3版;MEDSi

 


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