| びまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成 DIPNECH（diffuse idiopathic pulmonary neuroendocrine cell hyperplasia） |
| 鑑別疾患 |
【右肺S5結節の鑑別】
・原発性 悪性：肺癌 カルチノイド、悪性リンパ腫
良性：過誤腫、間葉系腫瘍（線維腫、血管腫）、肉芽形成性結節、amyloidosis(amyloidoma)
・転移性：気管支粘膜下結節
【多発肺結節の鑑別】
・腫瘍性：転移性肺腫瘍、悪性リンパ腫
・感染性：結核、非結核性抗酸菌症、播種性真菌症
・その他：amyloidosis MMPH MPMN
| びまん性特発性肺神経内分泌細胞過形（DIPNECH）肺癌取扱い規約第7版（2010） |
細気管支上皮内に限局した神経内分泌細胞の増殖病変。細気管支上皮内で、孤立した細胞として、あるいは小結節（神経内分泌細胞小体 neuroendocrine bodies）として、または線状に認められる。典型的には閉塞性細気管支線維化に伴われるにもかかわらず、間質あるいは気道の線維化や炎症の原因となる基礎疾患はない。
・1992年に報告された概念
神経内分泌細胞がサイトカインやgrowth factorを放出
→気道の線維化→神経内分泌細胞は反応性に過形成化
→小結節の多発
・典型的carcinoidやtumorletの合併が多い
・50〜70歳の女性に多い
・閉塞性肺機能障害、慢性咳嗽→喘息の誤診が多い
・5mm以下の多発小結節
・気道狭窄→気管支壁肥厚、air trapping (mosaic appearance)
| 結語 |
・長期変化のない5mm以下の多発肺結節の鑑別にDIPNECHが挙げられる
・その他の疾患との画像上の判別は困難な場合が多いが、病歴・経過が診断の一助となる場合がある
・新しい疾患概念であるため不明な点が多く、今後症例が蓄積され、検討・解析されていくことが期待されるが、その上でも疾患理解は重要である
参考文献
- Chi Wan Koo;Spectrum of Pulmonary Neuroendocrine Cell Proliferation:Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia,Tumorlet,and Carcinoids;AJR:195,September 2010
- Laurie L. Carr,MD;The Clinical Course of Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia;CHEST 2015;147(2):415-422
- F. Javier Montoro Zulueta;Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia With Multiple Synchronous Carcinoid Tumors; Arch Bronconeumol. 2012;48:472-5. - Vol. 48 Num.12
- Stavros Anevlavis, MD ;A 66-Year-Old Woman With Dry Cough and Exertional DyspneaWoman With Dry Cough and Exertional Dyspnea FREE TO VIEW ;Chest. 2012;142(3):802-805
- 櫛正津晶子他；末梢型カルチノイド・tumorletを伴ったびまん性特発性肺神経内分泌細胞過形成の1例；肺癌 48(3), 215-220, 2008-06-20 日本肺癌学会
- 橋民生 野口雅之著；肺癌の画像診断と病理第２版；中外医学社2012
- 清水道生著；病理医・臨床医のための病理診断アトラス；ベクトル・コア
- 村田喜代史著；胸部のCT第3版；MEDSi
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