症例２　10歳代　女児

先天性門脈体循環シャント+多発限局性結節性過形成 Congenital Portosystemic Shunt = Abernethy Malformation

 

先天性門脈体循環シャント（Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunt= Abernethy Malformation）

・1793年　John Abernethyにより報告 ・Morganその他によりType1, Type2に分類
	Type 1 ・・・上腸間膜静脈、脾静脈の血流が肝に流入しない。
		Type 1A：上腸間膜静脈、脾静脈が合流せずに下大静脈に流入 Type 1B：上腸間膜静脈、脾静脈が合流。肝外門脈が下大静脈に流入
	Type 2・・・上腸間膜静脈、脾静脈の血流の一部が肝臓に流入。

Type I	Type II
肝内門脈の欠損 女性、若年発症 多数の奇形；多脾症、回転異常、先天性心疾患	肝内門脈血流の残存 性差なし、妊娠28週〜69歳 少数の奇形

合併症
<肝疾患>
・脂肪変性、萎縮
・肝性脳症
　 # 高齢者に多い。
　 # 小児の場合肝性脳症に対して抵抗性があり、無症状なことが多い。
　 # 60％以上のシャント率は肝性脳症の高リスクファクター
・肝腫瘍
　Mistinova et al.   肝腫瘍の合併　35/83例
　FNH（Focal Nodular Hyperplasia)　　13/35

他、Hepatic Adenoma、Hepatoblastoma、Hepatocellular Carcinoma、Hemangioma など

　Solitary FNH・・・血管奇形との関連なし
　Multiple FNH・・・血管奇形（肝血管腫、毛細血管拡張症、門脈閉鎖）に関連

FNH発生の機序（仮説）
　 門脈閉鎖により肝動脈血流の代償性増加
　 　⇒重要な肝再生因子、ホルモン因子の供給の変化
　　 ⇒細胞機能の変化、形態変化

その他の合併症
<心疾患> ・心房中隔欠損 ・心室中隔欠損 ・卵円孔開存 ・動脈管開存 ・Fallot四徴症	<泌尿器疾患> ・多嚢胞性異形成腎 ・腎盂尿管移行部狭窄 ・膀胱尿管逆流 ・交叉性融合腎 ・尿道下裂	<肺疾患> ・肝肺症候群 ・肺高血圧症
		<胆道系疾患> ・胆道閉鎖症 ・総胆管嚢種

 

治療

 

本症例の経過

肺高血圧症に対し薬物療法施行。
肝障害、肝腫瘤に対し血液検査と超音波検査による経過観察中。

 

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参考文献

• Alonso-Gamarra　et. al. Clinical and Radiologic Manifestations of Congenital Extrahepatic Portosystemic Shunts: A Comprehensive Review. Radiographics 31: 707-722, 2011
  
• 松本由朗　その他　門脈走行異常−臨床的意義とその発生機序に関する考察　日消外会誌 16(12): 2112-2121, 1983
  
• Chandler TM., et. Al. Multiple focal nodular hyperplasia lesions of the liver associated with congenital absence of the portal vein. Magnetic Resonance Imaging. 29:881-886, 2011

 

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Moderator：　松本 敬子

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