症例４　50歳代　女性

血管平滑筋肉腫 vascular leiomyosarcoma

 

所見まとめ

・右腎門部（後腹膜腔）を中心とした巨大腫瘤
　著明な静脈内進展 （右腎静脈〜肝部下大静脈、腸骨静脈合流部、右卵巣静脈内）
　一部は腹腔内に突出
・Periportal edema： IVC腫瘍栓に伴う肝うっ血
・腹水： 静脈圧上昇による漏出性腹水疑い

 

CTガイド下生検

病理所見

・類円形核を有する腫瘍細胞の胞巣状の増生
・一部でやや淡明な胞体
・紡錘形細胞の混在
・Desmin、αSMAがびまん性に陽性

　　⇒Leiomyosarcoma （血管原発として矛盾せず）

 

血管平滑筋肉種

血管壁原発腫瘍
・血管壁原発腫瘍そのものが稀
・組織型　平滑筋肉腫が最多
　 下大静脈原発 平滑筋肉腫　1871年Perlらが初めて報告

血管平滑筋肉腫
・全平滑筋肉腫の約2%
・発生　約75%は静脈壁発生
　　　　約50%は下大静脈原発
　　　　次いで肺静脈、大腿静脈
・大伏在静脈、頸静脈
・男女比　1:4.5と女性に多い
・年齢　15〜83歳、平均年齢は54.4歳。

・病理
　 血管内進展＋血管外発育
・症状
　労作時息切れ　肝機能低下、黄疸　下腿浮腫
・超音波所見
　IVC、肝静脈血流の低下、消失、乱流
　腫瘍内血流
・CT
　腫瘍濃染
　側副血行路の発達（奇静脈、半奇静脈）

・右房内への腫瘍進展時の鑑別疾患　RCC、HCC

 

---

参考文献

• Case records of the Massachusetts General Hospital (Case 3, 1981). New Engl J Med 304: 162-168, 1981
  
• Andrea M, Richard J, Antonino C, et al: Leiomyosarcoma of the inferior vena cava: Analysis and search of worldliterature on 141 patients and report of three new cases. J Vasc Surg 14: 688-699, 1991
  
• 時田 大輔，浅原 利正, 杉野 圭三, 他：下大静脈原発血管平滑筋肉腫の1例. 日本臨床外科医学会雑誌 58巻4号:771-776, 1997

 

 

◀ 症例提示へ戻る	画像をまとめて見る…PDF

Moderator：　粕谷 秀輔

第364回 症例		症例 一覧		TRCトップページ