症例２　20歳代　男性　：　左腓腹部につっぱり感、腫脹を自覚。徐々に増大。

胞巣状軟部肉腫 alveolar soft part sarcoma

Alveolar Soft Part Sarcoma (ASPS)

・ASPSは1952年にChristophersonらによって初めて「胞巣状軟部肉腫」と命名された
・発生起源が不明な軟部肉腫の一種

疫学
・APSPは小児〜若年者に発生する腫瘍で、全ての軟部肉腫のうち0.5-1%を占める
・緩徐に増大する無痛性の腫瘤
・好発部位（成人：下肢、臀部　　小児：頭頸部）

疫学（転移、再発）
・初診時に3割に転移を伴い、肺、脳に多い
・完全切除後の局所再発率は少ない
・初診時に転移のない場合の5年生存率は60〜87%

予後良好因子
・転移なし
・腫瘍サイズ（<5cm）
・骨浸潤なし

マクロ所見
・境界不明瞭な腫瘤
・内部に広範囲の壊死、出血
・腫瘍を栄養する拡張した蛇行血管

CT所見
・筋よりもやや等〜低吸収な腫瘤
・しばしば境界明瞭
・著明な造影効果
・拡張し、蛇行した栄養血管
・75%に内部壊死

MRI所見
・T1WI　筋よりも高信号
　–部分的なT1WI著明高信号
・T2WI　筋よりも高信号
　–通常は不均一
　–辺縁に拡張した蛇行血管
・造影T1WI
　–著明な造影効果、蛇行血管

治療
・転移のない場合
–完全摘出
・転移のある場合
　–有効な標準治療は現在なし
　–通常の化学療法はほぼ無効

Take home messages

・若年者の下肢、頭頸部の無痛性腫瘤
・T1WI高信号、極めて多血性、拡張・蛇行血管
・初診時に転移を疑う

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参考文献

• Lorigan JG, AJR Am J Roentgenol. 1989 Aug;153:335-9.
  
• Ekfors T, Cancer. 1979 May;43:1672-7.
  
• Lieberman PH, Cancer. 1989 Jan 1;63:1-13.
  
• Portera CA Jr, Cancer. 2001 Feb 1;91:585-91.
  
• Iwamoto Y, Skeletal Radiol. 1995 May;24:267-70.
  
• Ogose A, Oncology. 2003;65(1):7-13.

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