| 多発性血管炎性肉芽腫症 granulomatosis with polyangitis |
| 多発血管炎性肉芽腫症（GPA； granulomatosis with polyangiitis） |
・上気道、肺、腎を主として侵す壊死性肉芽腫性血管炎2）。
・好中球細胞質抗体（ANCA；antineutrophil cytoplasmic antibody）の関与が示唆されている3）。
特にPR3-ANCAの陽性例が多い2）。
頭頸部領域のGPA画像所見
・肥厚性硬膜炎
・脳神経の造影効果
・脳実質内外の肉芽腫形成
・骨破壊を伴う鼻・副鼻腔炎
・血管炎に伴う虚血・梗塞
・視神経炎・視神経周囲炎
・可逆性後頭葉白質脳症
・下垂体病変
・迷路炎
GPAの脳神経障害
・GPAにおける末梢神経障害の頻度は 11–44 %4）。
・GPAにおける脳神経障害は稀で 2-10 % 4）。
・原因不明なことが多いが、局所の肉芽腫形成または血管炎性の機序が考えられる4）。
・肉芽腫性の硬膜炎に合併することが多い4）。
・MPO-ANCA陽性のGPAでは多発の脳神経症状が初発であることがある5）。
・早期診断、早期のステロイド治療がよりよい予後に重要である5）。
GPAに伴う脳神経障害の内訳4）
脳神経II、VII、VIIIが障害されやすい
頸動脈間隙の解剖6）
内頸動静脈、脳神経IX・X・XI・XIIが走行
| 鑑別 |
頸動脈間隙にみられる病変：腫瘍性病変or炎症性病変
腫瘍性病変
【良性腫瘍】
・神経原性腫瘍
(傍神経節腫、神経鞘腫など）
・髄膜腫
・SFT etc…
炎症性病変
・リンパ節炎:結核、SLEなど
・膿瘍
・炎症性偽腫瘍
・GPA(Wegener肉芽腫症）
・サルコイドーシス etc…
頸動脈間隙の悪性腫瘍8）
1）上咽頭癌
・直接浸潤
・リンパ節転移
2）悪性リンパ腫
ほか、
転移性腫瘍、横紋筋肉腫etc…
| TAKE HOME MESSAGE |
・頭蓋底の病変は見逃されやすい
・頭蓋底病変では腫瘍性病変以外にもGPAなどの炎症性病変も考慮する。
参考文献
- Watts R, et al. annuals of the rheumatic diseases 2007;66:222-227
- 塩沢俊一. 膠原病学 改訂6版 免疫学・リウマチ性疾患の理解のために. 丸善出版 2015:433-438.
- 青木茂樹, 他. よくわかる脳MRI. 学研メディカル秀潤社 2012:572-573.
- A Soderstrom, et al. Clinical rheumatology 2015;34:591-596
- T Nagashima, et al. Annals of neurology 1993;33:4-9.
- 尾尻 博也,他.頭頸部画像診断に必要不可欠な臨床・画像診断,画像診断 臨時増刊号,2011,vol31:s131-142,s203-204
- O.Kenechi Nwawka,et al.Granulomatous Disease in the head and neck:developing a differential diagnosis RadioGraphics,2014,34:1240-1256
- 多田 信平,他.頭頸部のCT・MRI 第2版 S390-396,S430-434