症例６　10歳代　男性　：　検診の胸部単純撮影で胸部異常影を指摘。縦隔腫瘍疑い。

肺葉外肺分画症 extralobar pulmonary sequestration

画像所見のまとめ

・上縦隔に石灰化を含む多房性嚢胞性腫瘤。
・各々の嚢胞内の性状が異なる。
・腕頭動脈より腫瘤へ連続する異常動脈あり。
・腫瘤から連続し、右肺動脈へ流入する異常血管あり。

 

肺分画症

・肺分画症は正常肺と気管支の交通がなく、隔絶された肺組織構造 (分画肺)が存在し、体循環より血液の供給を受ける病態。
・肺葉内：分画肺が正常肺と胸膜を共有。
　肺葉外：固有の胸膜を有する。
・肺葉外は全体の25%。

【画像所見】
・多房性嚢胞性腫瘤または充実性腫瘤。
・気管支との交通なし。
・大動脈やその分枝より分岐し、腫瘤に流入する異常動脈。
・流出静脈：肺葉内→肺静脈
　　　　　　肺葉外→奇静脈などの体循環系
・肺葉外肺分画症は、縦隔腫瘍と術前診断される事が多い。
　　術前正診率　Savicら: 肺葉内 39.0%、肺葉外　9.1%
・腫瘤に連続する異常血管の同定が重要であり、近年はMDCTにより同定し易くなっている。

 

肺葉外肺分画症

・部位は下葉付近に約80%と多く、上葉付近は約10%と少ない。
・左側：右側＝69：31(%)
・肺葉内に比べて異常血管が細いとの報告あり。
・心血管奇形、横隔膜ヘルニアなどの合併が多く、早期に発見されることが多い。

 

Take home message

・縦隔腫瘤の鑑別診断として、肺葉外肺分画症も考慮する必要がある。
・肺葉外肺分画症の診断には、腫瘤に流入する異常動脈、肺静脈以外に還流する異常静脈の同定が有用である。

 

 

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参考文献

• Savic B, et al : Lung se- questration : report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax 1979 ; 34 : 96- 101
• 矢島 浩，他. 分画肺梗塞を合併した肺葉外肺分画症の 1 例―ならびに本邦報告 142 例の検討―.日呼外会誌 1999; 13: 181-90.
• 町野隆介, 他. 上縦隔に発生した肺葉外分画症の1例 日呼外会誌 2013; 27: 120-5.
• 正司政寿, 他. 胸腔鏡下に診断し切除を行った肺葉外分画症の1例 日臨外会誌 2013; 74: 1815-1820.
• 今給黎尚幸，他. 肺分画症に対する外科治療15例の検討日呼外会誌 2011; 25: 595-599.
• Edward Y. Lee, et al. Multidetector CT Evaluation of Congenital Lung Anomalies. Radiology 2008; 247: 632-648.
  

 

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