症例２　40歳代　男性

進行性多巣性白質脳症 progressive multifocal leukoencephalopathy

 

前医MRI（X年5月） ▼ FLAIR／DWI／T2*WI

PRES ?

▼ 前医MRI（X年5月）

PRES + SAH ?

当院MRI （X年7月）ルーチン撮像 + SWI(SWAN) ▼ FLAIR／DWI／SWI（SWAN）

当院CT（X年7月）

 

画像所見まとめ

脳MRI：
１）比較的急速に拡大する白質病変
２）明らかなmass effectなし
３）後頭葉 U-fiberにSWI低信号病変

体幹部CT：
１）両肺上葉に淡いすりガラス影＋薄壁嚢胞

その他検査結果
・HIV抗原：陽性
・髄液中JCV-DNA：2,010 copies/mL
・血清β-Dグルカン：28.1 pg/μL　↑

 

最終診断
Progressive Multifocal Leukoencephalopathy
進行性多巣性白質脳症
(およびPneumocystis pneumonia)

 

PML

・  JCVによる脱髄性脳炎
・  成人の70％が無症候性感染
・  細胞性免疫低下により脳に血行性感染
・  oligodendrocyteを崩壊　→　脱髄
柳下章, 神経内科疾患の画像診断・HIV感染症は最も多い基礎疾患
・時にAIDSの初発症状となる
・HIV-PMLは1年生存率約40%と予後不良

画像所見
・非対称性の白質病変
・T1およびT2延長域
・辺縁優位にDWI高信号
・皮質下白質に始まり深部白質へと進展
・梗塞との鑑別が重要
・SWIにおける低信号
・U-fiberに沿ったSWI低信号
・PMLに特徴的？
柳下章, 神経内科疾患の画像診断
J Neurol Sci 344 (2014) 198–202

本症例では

結語

・特徴的な所見を呈するPMLの一例を経験した。
・U-fiberに沿ったSWI低信号はPMLの初期診断に有用な可能性がある。
・他sequenceや臨床所見と併せて評価を。

 

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参考文献

• 柳下章. 神経内科疾患の画像診断. 秀潤社, 2011
• M. Miyagawa, et al. J. Neurol. Sci. 344(2014) 198-202
• M. Umino, et al. J. Neurol. Sci. 362(2016) 155-159

 

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