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第 375 回 東京レントゲンカンファレンス[2017年4月27日]
症例5 20歳代 男性 : 右足痛
多発性内軟骨腫症に生じた二次性軟骨肉腫
secondary chondro sarcoma in enchondromatosis


 多発性内軟骨腫症

・骨軟骨異形成症の一種であり、全身に内軟骨腫が多発する病態。
・Ollier’s disease : 内軟骨腫のみ
・Muffucci’s syndrome : 内軟骨腫+多発性血管腫を合併
・10歳までに四肢の骨腫瘤や変形などで発見されることが多い。
・Ollier’disease および Muffucci’s syndrome ともに非遺伝性である。

 

 二次性軟骨肉腫

・良性骨腫瘍の悪性転化により生じる軟骨肉腫であり、二次性軟骨肉腫の90%を占める。
・悪性転化の頻度は、孤発性内軟骨腫では 4.2% に対し、多発性内軟骨腫症では 25〜50% と報告されている。
・病理学的にはWHO分類により grade1〜3 に分けられているが、二次性軟骨肉腫は low grade が多い。

内軟骨腫 vs 軟骨肉腫

  内軟骨腫 軟骨肉腫
骨皮質の破綻 8% 88%
皮質>2/3のscalloping 10% 90%
Moth-eaten appearance ×
軟部組織への浸潤 ×
骨シンチの取り込み増加 21% 82%


 結語

・多発性内軟骨腫症に生じた二次性軟骨肉腫の症例を提示をした。
・多発性内軟骨腫症では、悪性転化により軟骨肉腫が生じる頻度が孤発性の場合より高い。
・画像診断の際には、軟骨肉腫の可能性に留意する必要がある。

 

 


参考文献

  • Murphey MD et al. From the archives of the AFIP: imaging of primary chondrosarcoma: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2003 Sep-Oct;23(5):1245-78
  • Sean Frag et al. Ollier’s disease and Muffcci’s syndrome. Orthopaedics and Trauma, 2009 August;23(4):278-280
  • Murat Atlay et al. Secondary chondrosarcoma in cartilage bone tumors: report of 32 patients. Journal of Orthopaedic Science, 2007 Sep;12(5):415-423・Caroline Silve et al. Ollier disease. Orphanet Journal of Rare Disease, 2006: 1:37
  • Bovee JV et al. Malignant Progression in Multiple Enchondromatosis (Ollier’s Disease): An Autopsy-Based Molecular Genetic Study. Human pathology, 2000 Oct;31(10):1299-303
  • Verdegaal SH et al. Incidence, Predictive Factors, and Prognosis of Chondrosarcoma in Patients with Ollier Disease and Maffucci Syndrome: An International Multicenter Study of 161 Patients. Oncologist, 2011;16(12):1771-9