症例１　60歳代　女性　：　意識障害

孤立性線維性腫瘍（腸間膜発生） solitary fibrous tumor of the mesentery

孤立性線維腫瘍　Solitary Fibrous Tumor（SFT）

・間葉系細胞由来の低悪性度腫瘍（良性80%, 悪性20%）
・好発年齢40-70歳、性差なし
・胸膜が最も多い（60-70%）が、腹膜, 縦隔, 髄膜, 鼻, 口腔, 肝, 軟部組織などの報告あり
・画像所見
　—表面平滑な腫瘤、時に 分葉状/有茎性
　—7%に石灰化
　—内部に不均一な造影効果 (線維化を反映)
　—変性・壊死・出血などが多い

 

SFT → 低血糖
・SFTでは、稀にインスリン様成長因子-II（IGF-II）を分泌する傍腫瘍症候群を合併することがある（4-5%）
・通常（7.5kDa）より高分子（10-17kDa）のIGF-IIを産生するため、採血で血漿IGF-II高値を呈さないことがある（ウェスタンブロッティングで診断）

・膵外腫瘍による低血糖（non-islet cell tumor hypoglycemia: NICTH）の一種で、他の間葉系腫瘍、上皮性腫瘍でも起こることがある

 

Take Home Message

・胸部/腹部の腫瘤性病変に低血糖を合併していた場合、IGF-II産生腫瘍を考慮する
・血漿IGF-IIが正常値のこともある！

 

 

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参考文献

• 高橋深雪、他：高分子insulin-like growth factor-II 産生が確認された臓側胸膜由来の孤立性線維性腫瘍の1 切除例. 日呼吸誌 2014;3:680-684
• Bram Balduyck, et al.: Solitary fibrous tumor of the pleura with associated hypoglycemia: Doege-Potter Syndrome. Journal of Thoracic Oncology 2006;1: 588-590

 

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