症例７　30歳代　女性

リンパ脈管筋腫症 lymphangioleiomyomatosis

 

画像所見

腹部単純写真
	膀胱の輪郭を越えており、腹水貯留所見。

腹部造影CT

骨盤内を見ると腹水貯留があり、腸間膜脂肪織濃度上昇・腹膜肥厚もみられ腹膜炎所見。痛みの原因。 後腹膜領域に多房性嚢胞性腫瘤があり、左腎動脈直下〜外腸骨領域までの大動脈周囲に、左優位に広がっている。 嚢胞と嚢胞の間に介在するように充実性成分あり。 嚢胞内に貯留する液体の一部にfat-fluid levelあり。脂肪滴を含有。

T1WI横断像 ▼ in-phase ／out-of-phase
	別の日に行われたMRIのChemical shift imagingではout of phaseで信号低下あり、脂肪の含有が確認できる。 CTと比べて脂肪の量が減っている。

造影前脂肪抑制T1WI横断像／造影後脂肪抑制T1WI横断像
	嚢胞内容はT2で高信号、T1で低信号。 充実性部分は中等度の拡散制限と、造影増強効果あり。

T2WI横断像 ／ DWI (b=500)／ADC map

 

 

所見のまとめ

・後腹膜領域の多房性嚢胞性腫瘤
　　－大動脈〜左外腸骨動脈周囲に分布
　　－充実性、嚢胞性成分が混在。Fat-fluid levelあり
・腹水貯留、腹膜炎
・肺野びまん性 多発嚢胞性病変
・30歳代女性

⇒Lymphangioleiomyomatosis

 

結節性硬化症の有無
胸腹部CT/MRI：腎・肝・骨病変なし。

病歴：乳幼児期の葉状白斑・痙攣発作等なし。
皮膚：葉状白斑、 shagreen patch、血管線維腫等なし。
家族歴：特記事項なし。
頭部CT/MRI：所見なし。

→結節性硬化症は否定

 

診断 ：孤発性 リンパ脈管筋腫症 (Sporadic Lymphangioleiomyomatosis)

 

 

Lymphangioleiomyomatosis

・主に閉経前女性に発症する緩徐進行性疾患
・estrogenが関連⇒妊娠・出産で増悪
・肺間質+胸腹部リンパ管 病変、腎・肝AMLなど
・リンパ管周囲の平滑筋様細胞（LAM細胞）の増殖・嚢胞化

Lymphangioleiomyoma（後縦隔・後腹膜LAM）
・後縦隔、後腹膜（胸腹部大動脈・腎動脈周囲、腸間膜）
・胸管・腸リンパ本幹と連続すると→嚢胞内部が乳び液に
・Fat-fluid levelを有する内部低吸収な嚢胞（CT）
・嚢胞破綻→乳び液が腹腔内・胸腔内に漏出→胸腹膜炎
Abbott GF, et al. RadioGraphics. 2005;25:803-828.

 

Sporadic LAM vs. TSC-LAM
Avila NA, et al. Radiology. 2007;242:277–285

 

 

Take home point

・後縦隔・後腹膜のリンパ嚢胞性病変＋肺嚢胞病変
　→Lymphangioleiomyomatosisを考える
　→結節性硬化症所見の検索を

 

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参考文献

• Gerald F. Abbott,�et al. From the archives of the AFIP: lymphangioleiomyomatosis radiologic-pathologic cor relation.�RadioGraphics. 2005;25:803-828
• Nilo A. Avila,�et al. Sporadic lymphangioleiomyomatosis and tuberous sclerosis complex with lymphangioleiomyomatosis: comparison of CT features.�Radiology. 2007;242:277−285
• Anil K. Attili,�et al. DIAGNOSIS PLEASE CASE 116. Radiology. 2007;244:303-308

 

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Moderator：　天野　太史

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