症例４　60歳代　女性　：　20 年前から炎症反応高値。自覚症状なし

多中心型キャッスルマン病 multicentric Castleman's disease

鑑別診断

〈広義リンパ路病変〉
・リンパ増殖性疾患
（MALTリンパ腫, Multicentric Castleman’s disease）
・癌性リンパ管症
・IgG 4 関連肺疾患
・サルコイドーシス
・膠原病肺

 

Castleman’s Disease

1956年にCastlemanによって胸腺腫類似の縦隔リンパ節過形成として報告
〈組織学的分類〉
・Hyaline Vascular type：約 90 %
　-ヒアリン化血管と血管内皮細胞の増殖を伴う著しい血管新生を認める
　-肺門部/縦隔リンパ節腫大のみで無症候性のものが多い

・Plasma Cell type ：約 10 %
　-形質細胞の濾胞間隙への浸潤を認める
　-Hyper IL-6 syndrome
　-発熱、倦怠感、貧血、高γグロブリン血症などの症状を呈する

 

Plasma Cell type Castleman’s Disease
肺病変の病理組織像は「リンパ球性間質性肺炎（LIP）」とする報告が多い
〈CT所見〉
・肺野濃度の上昇
・気管支血管束の肥厚
・小葉間隔壁の肥厚
・小葉中心性の結節
・多発する嚢胞形成
Johkoh T, et al : Intrathoracic multicentric Castleman’s disease : CT findings in 12　patients. Radiology 1998 ; 209 : 477―481.
岡 輝明：特集「肺のリンパ増殖性疾患」idiopathic plasmacytic lymphadenopathy with hyperimunnogloblinemia（IPL）の肺病変．病理と臨床 1999 ; 17 ; 2 : 161―168.

Castleman’s disease ＆ IgG 4 関連肺疾患
・ともに診断基準が曖昧　→　重複の可能性、鑑別が困難
・Castleman diseaseは貧血、低Alb血症、高γグロブリン血症、高IL-6血症などの所見が鑑別に有用
・予後や治療方針が異なる　→　可能な限り両者を鑑別する
Ikari I .A case of IgG4-related lung disease associated with multicentric Castleman’s Disease and lung cancer.Intern Med 2010;49:1287-1291.
Sato Y . Multicentric Castleman’s desease with abundant IgG4-positive cells:a clinical and pathological analysis of six cases.J Clin Pathol 2010;53:1084-9

	Castleman’s disease	IgG 4 関連肺疾患
病態	Hyper IL-6 syndrome	IgG 4 陽性形質細胞の浸潤
臨床症状	発熱、倦怠感、食欲不振、 体重減少など	様々
検査所見	貧血、高γグロブリン血症 低アルブミン血症、CRP上昇、 高IL-6血症など	血清IgG4高値
治療法	ステロイド反応性は限局的 抗IL-6レセプター抗体	ステロイド反応性が良好

・阪下健太郎 ,等.速やかに自然消退を認めたIgG4陽性の肺炎症性偽腫瘍の1例.日本呼吸会誌 2011;49:172-7.
・Matsuyama M.Anti-interleukin-6 receptor antibody (tocilizumab) treatment of multicentric Castleman’s disease.Intern Med 2007;46:771-774.

Take home messages

・約20年の経過を呈するCastleman’s diseaseを経験
・Castleman’s disease　と　IgG 4 関連肺疾患の鑑別 → 臨床経過や血清IL-6値や血清IgG4値が参考になる
・予後や治療方針が異なる → 可能な限り両者の鑑別を行う必要性がある

 

 

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参考文献

• Johkoh T : Intrathoracic multicentric Castleman’s disease : CT findings in 12 patients. Radiology 1998 ; 209 : 477―481.
• Ikari I .A case of IgG4-related lung disease associated with multicentric Castleman’s Disease and lung cancer.Intern Med 2010;49:1287-1291.
• Sato Y . Multicentric Castleman’s desease with abundant IgG4-positive cells:a clinical and pathological analysis of six cases.J Clin Pathol 2010;53:1084-9
• 阪下健太郎 .速やかに自然消退を認めたIgG4 陽性の肺炎症性偽腫瘍の1 例.日本呼吸会誌 2011;49:172-7.
• Matsuyama M.Anti-interleukin-6 receptor antibody (tocilizumab) treatment of multicentric Castleman’s disease.Intern Med 2007;46:771-774.

 

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