症例４　70歳代　男性：腹痛

IgG4 関連胸膜疾患 IgG4- related disease

画像所見

〈広義リンパ路病変〉
・右胸膜に沿った軟部影　→肋間動脈の貫通あり
・両側腎盂腎杯の壁肥厚

 

胸膜生検（胸腔鏡下）

・著明なリンパ球、形質細胞の浸潤と線維化
・IgG4/IgG陽性細胞比67.5%↑
・IgG4陽性形質細胞=222/HPF↑

 

IgG4関連疾患の胸膜病変

・胸膜の肥厚、腫瘤形成
・胸水貯留

胸水検査
•リンパ球上昇
•ADA上昇
⇒結核性胸膜炎との鑑別

 

結語

・胸膜病変の鑑別の１つとしてIgG4関連疾患を考える。
・他臓器病変の検索が診断に有用である。

 

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参考文献

• Marius H, et al. Systemic IgG4-Related Sclerosing Disease: Spectrum of Imaging Findings and Differential Diagnosis. Am J Roentgenol. 2012;199:276-282
• Yoh Z, et al. IgG4-related Lung and Pleural Disease: A Clinicopathologic Study of 21 Cases. Am J Surg Pathol. 2009;33:1886-1893
• Rafael O, et al. Retroperitoneal Fibrosis: Role of Imaging in Diagnosis and Follow-up. RadioGraphics. 2013;33:535-552
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• Dong H, et al. A Case of Immunoglobulin G4-Related Disease Presenting as a Pleural Mass. Tuberc Respir Dis 2014;76:38-41
• 林良太,他.　IgG4関連疾患の顕在化に先行して肺の炎症性偽腫瘍が存在した１症例. 日呼吸会誌 2012;1:589-93
• Eun K, et al. A Case of Extensive IgG4-Related Disease Presenting as Massive Pleural Effusion, Mediastinal Mass, and Mesenteric Lymphadenopathy in a 16-Year-Old Male. Tuberc Respir Dis 2015;78:396-400
• 鈴木信明, 他.　IgG4関連疾患に胸膜炎を合併した2症例の検討. 日呼吸会誌 2011;49:97-102

 

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