| 孤立性線維性腫瘍（胸腔内発生。おそらく横隔膜の壁側胸膜由来） solitary fibrous tumor of the pleural cavity |
| Solitary fibrous tumor（SFT） |
・中年以降（40〜60歳代）に好発。男女差なし。
・全身どこにも発生。胸部では胸膜（臓側＞壁側）、縦隔、肺に発生。時に有茎性。
・傍腫瘍症候群を来すことあり；低血糖（insulin-like growth factor 2による)、 hypertrophic osteoarthropathy
・病理：spindle cell tumorからなる間葉系腫瘍. hemangiopericytomaと同一の組織（"hemangiopericytoma"という病名は全身的にほとんど使われなくなりつつある）。”pattern-less pattern”を示すspindle cellの増殖像。 膠原線維増生や粘液変性/嚢胞変性高頻度。免疫染色； CD34陽性、S-100陰性（神経鞘腫との鑑別）。STAT 6は感度、特異度ともに優れる。
| Solitary fibrous tumorの画像所見 |
・細胞成分、線維組織成分、粘液/嚢胞変性 成分を反映した像を示す。
・細胞成分； T2強調像高信号、dynamic study早期濃染。MRIでflow void。
・線維組織成分；T2強調像低信号、dynamic study遷延性造影。
・粘液/嚢胞変性；T2強調像での強い高信号域。
・陰陽模様(yin-yang pattern)；線維成分と細胞成分の領域によるT2強調像低信号と高信号の領域の混在像。
・chocolate chip cookies appearance; 粘液/嚢胞変性による造影T1強調像でのchocolate chip様の低信号域散在像。
| 本症例の鑑別診断 |
・神経鞘腫/malignant peripheral nerve sheath tumor（MPNST）
・滑膜肉腫
・その他の間葉系腫瘍
・慢性膨張性血腫
・慢性膿胸に関連した腫瘍
| Take home messages |
・SFTは病理学的に細胞成分、線維組織成分、粘液/嚢胞変性からなり、それぞれ特徴的な画像所見を示す。
・T2強調像での低信号域、多血性を示唆する所見、嚢胞変性/粘液変性を示唆する所見の混在する胸腔腫瘤は、本疾患に特徴的な、比較的陽性的中率の高い所見であり、画像から本疾患を鑑別の上位に挙げることは可能である。
・hemangiopericytomaという病名は一部の特殊な腫瘍を除いて用いない（最初の参考文献参照）
参考文献
- Gengler C, et al. Solitary fibrous tumour and haemangiopericytoma: evolution of a concept. Histopathology. 2006; 48:63-74.
- Luciano C, et al. CT signs, patterns and differential diagnosis of solitary fibrous tumors of the pleura. J Thorac Dis. 2010 ;2:21-25.
- Cardinale L, et al. Imaging of benign solitary fibrous tumor of the pleura: a pictorial essay. Rare Tumors. 2010 31;2:e1.
- Ginat DT, et al. Imaging features of solitary fibrous tumors. AJR Am J Roentgenol. 2011 ;196:487-495.
- Chick JF, et al. Solitary fibrous tumors of the thorax: nomenclature, epidemiology, radiologic and pathologic findings, differential diagnoses, and management. AJR Am J Roentgenol. 2013 200:W238-248.
- Yoshida A, et al. STAT6 immunohistochemistry is helpful in the diagnosis of solitary fibrous tumors. Am J Surg Pathol. 2014 ;38:552-559.
- Nagata S, et al. The Value of MRI and Clinical Features in Differentiating Between Cellular and Fibrous Solitary Fibrous Tumors. AJR Am J Roentgenol. 2017 ;208:10-17.