症例７　20歳代　女性　：　腹痛

悪性末梢神経鞘腫瘍 malignant peripheral nerve sheath tumor

鑑別診断

・MPNSTを含む神経原性腫瘍
・滑膜肉腫など粘液(変性)を含む肉腫
・ユーイング肉腫(アスキン腫瘍)
・SFT
・転移性腫瘍

 

MPNST 1-3）

・末梢神経に生じる悪性神経鞘腫瘍
・50%が NF-1 由来（多発神経線維腫）、10%が放射線照射後に生じ、残りの40%が弧発性
・20〜50歳台に生じ、診断時の平均年齢は35歳
・組織：核異型や高度核分裂像を伴う紡錘形細胞、多形細胞
・隣接する臓器、骨に浸潤
・局所再発が多く、予後不良

画像所見 ^2,4）
・境界: 明瞭 or 不明瞭
・紡錘型の形態, 5cmを超えることが多い
・内部: 単純，造影とも不均一（内部壊死）
・遠隔転移: 肺 >> 肝，副腎など
・PET は NF-1 患者における検出に有用

　⇒特徴的な所見に乏しいが，由来神経が推定できれば診断の一助となる

今回の症例
・左第10肋間からの発生を推定(肋間拡大など)
・胸腔内に突出するふたこぶ状の形態（＞紡錘形）
・壊死や拡散制限，FDG 高度集積などの悪性を疑う所見
・NF-1 を疑う症候や家族歴はなし

　肋間神経発生の悪性腫瘍 ⇒ MPNST

Take Home Message

胸壁腫瘤の局在診断に単純X線も有用

 

 

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参考文献

1. Fletcher CDM, et al. WHO classification of tumours of soft tissue and bone. 4th ed. IARC, 2013; 11.
2. Angela D. Levy, et al. Radiographics. 2017; 37(3):797-812.
3. Chin-Chieh Hsu, et al. J Thorac Dis. 2013; 5(3): E78-82.
4. Bredella MA, et al. AJR, 2007; 189: 928-935.

 

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