症例７　0歳代　女児

左側相同に伴う胆道閉鎖 biliary atresia with left-sided isomerism

 

0歳代、閉塞性黄疸　鑑別は？

1. 胆道閉鎖症
2. 新生児肝炎
3. Alagille症候群
4. シトリン欠損症（新生児肝内胆汁うっ滞症）
（他に胆道拡張症、胆汁栓症候群）

 

99mTc-PMT	正常例

99mTc-PMT	正常例

胆道閉鎖症 biliary atresia: BA

以前は先天性胆道閉鎖症　→　今は胆道閉鎖症

10,000出生に1例
主症状は閉塞性黄疸による
　　外見上は元気な赤ちゃん
　　眼球結膜や皮膚の黄染
　　白色便

胆道閉鎖症の診断
1. 超音波 2. 99mTc-PMTシンチ 3. 血管破格あれば造影CT triangular cord sign 痕跡的胆嚢（ ghost sign） 胆嚢収縮能欠如 副次所見として   動脈の相対的拡張   被膜下の血流増加

胆道閉鎖症の治療
葛西手術：肝門部空腸吻合術
生後2か月以内に施行すれば、有効率90%。  それ以降だと、50%未満に低下。
  →　何としても生後60日までに手術したい。

出生後の新生児の経過

 

鑑別診断

	Alagille症候群   脊椎の奇形（sagittal cleft)   末梢性肺動脈狭窄 シトリン欠損   脂肪肝   TC signを欠く

 

合併奇形
1. 心奇形
2. 腎泌尿器奇形
3. その他の腹部奇形
4. 相同性

相同性
右側相同性	左側相同性
身体の両側とも右 対称肝：どちらも右葉 無脾症 複雑心奇形 両肺とも三葉 鉄アレイ型膵臓 重複胆嚢	身体の両側とも左 対称肝：どちらも左葉 多脾症 心奇形は軽度 両肺とも二葉 ブーメラン型膵臓 胆嚢無形成 → 胆道閉鎖を合併

左側相同性（多脾症）
・新生児・乳児の黄疸
・Tc-PMTで胆汁排泄なし
・多脾症（左側相同性）合併　→　胆道閉鎖を強く示唆

 

Take Home Message

・生後1か月過ぎてから受診することが多い。
・生後2か月以内に葛西手術が施行できるようスピード感を持って診断したい。
・99mTc-PMTは24時間後まで撮像する。

 

 

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参考文献

• Abdominal manifestations of situs abnormalities in adults. Fulcher et al. Radiographics 2002;22:1439-1456.
• Biliary atresia and cerebellar hypoplasia in polysplenia syndrome. Vanderdood et al. Pediatric Radiol 2003;33:652-654.

 

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Moderator：　河野　達夫

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