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東京レントゲンカンファレンス TOP症例一覧 第385回症例症例:呈示
第 385 回 東京レントゲンカンファレンス[2018年6月28日]
症例5 60歳代 男性
血管内悪性リンパ腫
intravascular lymphoma

 

 画像所見のまとめ
   
頭部:橋正中の結節病変
・DWI:信号(ADC map正常)
・FLAIR/T2WI:信号
・Gd-T1WI:増強(-)
・PET-CT:高度集積
胸部:両肺すりガラス影
肺門部寄り
・胸膜下はスペア
・一致した淡いFDG集積


 鑑別診断
   
頭部病変
短期間でDWI/FLAIR信号上昇
・血管障害(梗塞)は合致せず
・何らかの腫瘤、脱髄、炎症??
胸部病変
・肺水腫:FDG集積は合致せず
・感染症:PCP/CMVなどは否定できない
・腫瘍性病変:リンパ腫を含め、鑑別になるがやや経過が早い
ただし、頭部と胸部病変を一元的に考えると→悪性リンパ腫は鑑別の上位になる

 

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複数回、生検するも、診断に至らず
再度皮膚生検、肝生検施行にて、確定診断

 

最終診断
血管内大細胞型B細胞リンパ腫(intravascular large B cell lymphoma:IVL-BCL)

 

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橋病変は、経時的に軽減

 

 

 Discussion: IVL-BCL (intravascular large B cell lymphoma)

・1959年 Pfleger, Tappeiner(dermatologist)
  —皮膚生検で血管内腫瘍細胞浸潤を認めた1例の最初の報告
  —悪性リンパ腫の1型:腫瘍B細胞が中小血管内腔で選択的増殖
・疫学:中高齢者(60-70歳)に好発、非ホジキンリンパ腫の0.1%
・臨床症状:多彩(腫瘍細胞が全身に浸潤するため)
  —非特異的症状(発熱/倦怠感)、神経・皮膚症状
    東洋人(多臓器浸潤)> 西洋人(神経・皮膚が主体)
  —全経過で、中枢神経系罹患率は70-85%と高率

神経症状主体の場合、脳梗塞として治療開始される事も
(脳梗塞:くも膜下腔の血管内腫瘍細胞増殖により発症)
Pfleger L et al: Hautarzt 1959
金澤有華ほか:臨床神経 2014
Shimada K et al: Lancet Oncol 2009
Chapin J et al: Acta Neurol Scand 1995
Glass J et al: Cancer 1993
・病因:仮説
  —CD29(β1 integrin), CD54(ICAM-1)欠損説
    特殊な接着因子発現で、血管外に出にくい?
  —腫瘍B細胞からhoming receptor消失
    再循環中のB細胞が血管外に遊出できず、血管内に蓄積

・確定診断:組織学的に腫瘍細胞の存在を証明
  —生検部位: 骨髄や皮膚が選択されやすい
    ランダム皮膚生検の有用性:低侵襲
      —1999年:剖検例。外観では健常な皮膚から腫瘍細胞を検出
      —2003年:初の生前診断例
Pozoni M et al: Hum Pathol 2000
Gatter K et al: IARC Press 2001
Kraus M et al: Am J Med 1999
Gill S et al: Am J Med 2003

IVLの中枢神経病変とPET-CT:controversial

Kawai N et al: Case Rep Oncol 2012
 —IVLの診断には不十分
 —集積亢進見られず

Yamada S et al: Arch Neurol 2010
 —IVLの診断に有用
 —2例で集積(但し、Gd増強部位に一致)

本症例では、FDG集積を伴うパターンであった

 

 Take Home Message

・橋中心部病変の血管内リンパ腫(IVL)の症例を呈示した。
  —頭蓋内病変も含め、多彩な病変を呈しうる
・本症では確定診断がつきにくいため、複数回・多部位からの生検部位を考慮してもよい。

 

 


参考文献

  • Kraus et al: Intravascular lymphoma associated with endocrine dysfunction. Am J Med 1999;107:169-176.
  • Yamamoto et al: Characteristics of intravascular large B-cell lymphoma on cerebral MR imaging. AJNR. 2012;33(2):292-6
  • Yamada S et al: FDG-PET is a Pivotal Imaging Modality for Diagnosis of Stroke-onset Intravascular Lymphoma. Archives of neurology 2010, 67(3):366-367.

 

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Moderator: 内山 史也