第 387 回 東京レントゲンカンファレンス［2018年10月25日］
| 骨外性骨肉腫 extraskeletal osteosarcoma |
| 骨外性骨肉腫 Extraskeletal Osteosarcoma |
【病態】
骨形成能を示す悪性軟部肉腫
骨・骨膜に付着しない
放射線治療後（4-13%）や筋肉内注射後部位に発生
【疫学】
稀少がん：軟部肉腫の1%、骨肉腫の4%
好発年齢：平均50才、やや男性に多い
好発部位：大腿42%, 上肢12-23%, 後腹膜8-17%
多くが深在性
【予後】
予後：不良（約半数が2-3yで死亡）
予後因子：腫瘍径 ≧ 5cm（単一報告のみ）
一般には高悪性度 → 80-90%で局所再発or遠隔転移
局所再発：術後中央値7m-1yで再発
遠隔転移：80%で転移（術後1m-4y） → 肺（81-100%）、皮下、肝臓、骨、リンパ節
画像所見
【単純X線】
・石灰化（粒状、砂状、雲状）を伴う軟部腫瘤
【CT】
・全体に均一〜限局性の石灰化、中心部に目立つ（ただし、石灰化が明らかでないものも）
・骨/骨膜に付着しない
【MRI】
・境界明瞭、分葉状腫瘤
・T1：筋肉と同等の低信号
・T2：出血・壊死を反映して非特異的
・不均一な造影増強効果
・石灰化 → T1/T2低信号域
| 骨外性骨肉腫 鑑別疾患 |
【悪性】
「肉腫」
− 未分化多形肉腫 → 非特異的
− 滑膜肉腫 → 点状、斑状の石灰化, 辺縁に多い
− 骨外性軟骨肉腫 → さまざまな石灰化
− 骨外性骨肉腫
【良性】
− 骨化性筋炎 → 辺縁主体の石灰化（リング状）
− 腫瘍状石灰化 → 高リン血症、慢性腎不全
| 結語 |
石灰化を伴った肉腫様の軟部腫瘤の場合、骨との連続性がない場合でも、非常に稀ではあるが骨外性骨肉腫の鑑別をする必要がある。
参考文献
- Lauren A. Roller, et al. Skeletal Radiology. 2018;47:1213-1220
- Grainne Mc Auley et al. American Journal of Roentgenology. 2012;198:W31-W37
- Mark J. Kransdorf et al. Imaging of Soft Tissue Tumors second edition. p465-469
- 大塚隆信ら, 骨・軟部腫瘍 臨床・画像・病理 改訂第2 版. p262-263
- Wolfgang Dahnert. Radiology Review Manual Fourth Edition. p112