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第 388 回 東京レントゲンカンファレンス[2018年11月22日]

症例2 20歳代 男性:全身倦怠感、心窩部痛
骨髄肉腫
myeloid sarcoma


 Differential Diagnosis

・均一な造影効果
・浸潤性の発育
・Sandwich sign
・比較的若年(20歳代後半)

Small Round cell tumour
 ・Ewing肉腫
 ・PNET
 ・Neuroblastoma
 ・DSCRT
 ・Alveolar rhabdomyosarcoma
 ・Malignant lymphoma
 ・Lymphocytic leukemia
 ・Plasmacytoma
 ・Etc.


 Granulocytic sarcoma

骨髄芽球が骨髄以外の臓器に腫瘍を形成して増殖する病態
・急性骨髄性白血病 AMLや骨髄異形成症候群 MDSに先行または同時期に発症する
・全身臓器に発症する (骨,骨膜下, 眼窩, 皮膚, 子宮,小腸)
・画像での確定診断は困難で生検が必要になる
・ちなみに”緑色”腫とはミエロペルオキシダーゼの存在により肉眼では緑色に見えることから。

Granulocytic sarcomaの臨床
・AMLに先行する腫瘍先行型
・CMLやMDSに伴う型 (急性転化)
・AMLに合併する型

leukemiaとの関連 成人 AMLの2.5%, CML 4.5%に発症
GS予後は悪く5年生存率 21%程度

 

 Take Home Point

・膵炎単独で傍大動脈領域には侵入しない
  →腫瘍性病変を想起する。
・Small round cell tumoursの画像的特徴
  ・Sandwich sign
  ・拡散強調像で著しい高信号(N/Cの高さと細胞密度)
・Granulocytic Sarcomaは白血病に関連
  ・AML発症前に先行して生じることがある。
  ・予後が悪く速やかな診断、治療が必要

 

 


参考文献

  • G.C. Ooi AJR Volume 176 1427-1431
  • Eugene K. Choi AJR Volume 188 1589-1595
  • Mathieu Messenger World J Surg Oncol 10:13