casetop
東京レントゲンカンファレンス TOP症例一覧 第388回症例 ≫ 症例:診断

第 388 回 東京レントゲンカンファレンス[2018年11月22日]

症例7 20歳代 女性:前胸部違和感・前胸部痛
胸腺アミロイドーシス
thymic amyloidosis


 鑑別診断

前縦隔の石灰化を有する病変
・胸腺腫、胸腺癌
・縦隔奇形腫
・石灰化をきたしたリンパ節(サルコイドーシス、結核、転移など)


 アミロイドーシス

・アミロイドーシスは、線維構造をもつ不溶性蛋白であるアミロイドが臓器に沈着することによって機能障害を引き起こす疾患群。

アミロイドーシスの分類
・全身性 or 限局性
・遺伝性 or 非遺伝性
・原発性 or 続発性/反応性

 

 胸腺アミロイドーシス

・限局性アミロイドーシスの中でも稀。
・画像所見は前縦隔の石灰化を有する腫瘤性病変。
・重症筋無力症の合併の報告あり。

 

 さいごに

・若年女性の稀な胸腺アミロイドーシスを経験した。

 

 


参考文献

  • Taxiarchis Kourelis et al. Presentation and Outcomes of Localized Amyloidosis. Blood. 2017; 92: 908-917.
  • Seung-Myoung Son et al. Localized Thymic Amyloidosis Presenting with Myasthenia Gravis: Case Report. J Korean Med Sci. 2014; 29: 145-148.
  • Fumitomo Sato et al. Isolated Nodular Thymic Amyloidosis Associated With Diplopia. Ann Thorac Surg. 2014; 98:1470−2.
  • Sang Yun Ha et al. Localized Primary Thymic Amyloidosis Presenting as a Mediastinal Mass. The Korean Journal of Pathology. 2011; 45: 41-44.