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第 390 回 東京レントゲンカンファレンス[2019年2月28日]

症例3 70歳代 女性:食思不振、胸部圧迫感
ホスホグリセリド結晶沈着症
phosphoglyceride crystal deposition disease


 画像所見のまとめ

・左前胸壁、肋軟骨部の腫瘤形成
・左肩甲骨腫瘤、骨破壊像
・両側下位肋骨、右前胸壁肋軟骨部の小腫瘤 
→ 骨性胸郭の多発骨外腫瘤・骨破壊

 

 鑑別診断

骨外腫瘤が多発する疾患
 ・転移性骨腫瘍 ・・・ 原発巣不明
 ・多発性骨髄腫 ・・・ 検査値に異常なし
 ・悪性リンパ腫、その他リンパ増殖性疾患
  ・・・ 骨破壊の性状が合致するか?

 

 ホスホグリセリド結晶沈着症(PGDD)

・骨や軟部組織への後天的なリン脂質の結晶沈着
・何らかの脂質代謝障害の可能性
きわめて稀、50歳以上の中高齢者が多い
・切除後の再発あり
・死亡例の報告なし、保存的治療も選択枝
・血液検査所見では異常なし
・組織学的には結晶による異物肉芽腫
 沈着物周囲を組織球や異物型巨細胞が囲み、集族し腫瘤状を呈する
石田剛,他.非腫瘍性骨関節疾患の病理.第1版147-150,2003

 

 PGDDの文献報告

・現在まで10数例程度の症例報告のみ(いずれも本邦から)
・発生部位は骨、筋肉、体壁や体腔内と様々
・外傷、注射や手術痕と関連するという説もあり
・緩徐に増大する軟部腫瘤
・時に多発、大きな腫瘤を形成→悪性と鑑別困難

 

 結語

・極めて稀な、ホスホグリセリド結晶沈着症の1例を提示した。
・診断を特定できない多発骨外腫瘤を認めた場合、腫瘍以外に結晶沈着症の可能性も一応視野に入れ、組織確定を行う必要がある。

 


参考文献

  • K. Kubo, et al. Acta Pathol. Jpn. 42: 508−511, 1992.
  • K. Miura, et al. Pathol. Int. 50: 992−998, 2000
  • S. Yachida, et al. Dig. Dis. Sci. 47: 1413−1418, 2002.
  • K. Miura, et al. Pathol. Int. 54: 881−889, 2004
  • A. Nishimura, et al. J. Spinal Disord. Tech. 18: 112−115, 2005.
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  • 稲谷弘幸, 他. 中部整災誌. 57: 627-628, 2014
  • Y. Yamada, et al. Obstet. Gynecol. 2015:751582,2015
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  • 石田剛, 他. 非腫瘍性骨関節疾患の病理. 第1 版 147-150,