第 396 回 東京レントゲンカンファレンス［2019年11月28日］
| 症例１ 30歳代 女性：右臀部から下肢後面の疼痛、筋力低下 |
| 脂肪形成孤立性線維性腫瘍 fat-forming solitary fibrous tumor |
| 鑑別診断 |
（本例は仙骨部脊柱管〜仙骨孔発生の病変）
・血管脂肪腫、脂肪腫のvariant
・脱分化型脂肪肉腫
・神経鞘腫（＋変性による脂肪沈着）
・血管筋脂肪腫/PEComa
・Solitary fibrous tumor（fat-forming variant）
| Fat-forming solitary fibrous tumor（FFSFT） |
・SFTにはcellular, fibrous, myxoidなどの様々成分が見られる
・Fat-forming variantでは通常型もしくは富細胞型のSFTに様々な量の成熟脂肪を伴う
・本例は病理学的にも成熟脂肪様細胞が確認され、免疫組織学的にSTAT6が陽性であったことから、
変性ではなく腫瘍の分化による脂肪形成と考えられた
・SFTとFFSFTとの間には臨床病理学的相違なし
・SFTと同様に悪性の報告もある
・男女比 = 3:2
J. Jpn. Soc. Clin. Cytol. 2015;54:47-53.・深部軟部組織、大腿、体幹、後腹膜、頭頸部など様々な部位に発生
・これまで50例以上の報告がある
・画像的にはSFTの画像所見に加えて、マクロな脂肪が見られるが、その割合は腫瘍によって様々であり、
脂肪肉腫と区別できないような症例も報告されている
Park CY. Br J Radiol. 2011;84:e203-5.・本例は仙骨部発生だが、脊柱管内の報告はこれまで1例のみ
de Carvalho AD. J Radiol Case Rep. 2013;7:1-7.
| 血管脂肪腫（angiolipoma） |
・成熟脂肪組織内に血管様組織（10-45%）が増殖
・胸椎の脊髄背側に好発し、腰椎は稀
・血管成分がT1WI低信号を示す
・血管組織によるflow voidは通常認めない
整形外科と災害外科. 2013;62:149-152.
エキスパートのための脊椎脊髄疾患のMRI 第3版
| FFSFTと血管脂肪腫の鑑別 |
・血管脂肪腫は脂肪と血管からなる腫瘍のためADC値は高いと考えられる（ただし報告は少ない）
Wang et al. BMC Res Notes 2017;10:128.・この点は富細胞成分のあるFFSFTとの鑑別になりうる（本例でもADCの低下した成分がみられた）
・脊柱領域での発生は極めて稀だが、Angiomyolipoma/PEComaとの鑑別は難しいかもしれない
| Take home message |
・SFTには脂肪を形成するvariantがある
・脂肪に加えて、多血性の富細胞成分、線維化などの存在に気づいたら鑑別に
参考文献
- de Carvalho AD. J Radiol Case Rep. 2013;7:1-7.
- Kim MY. Br J Radiol. 2009;82:e23-6.
- Aftab S. Skeletal Radiol. 2010;39:1039-42.
- Park CY. Br J Radiol. 2011;84:e203-5.
- Hu S. Korean J Radiol. 2013;14:810-7.
- Creytens D. Appl Immunohistochem Mol Morphol. 2016;24:e12-3.