第 401 回 東京レントゲンカンファレンス［2023年5月25日］
| 症例２ 80歳代 男性：意識障害 |
| 辺縁系脳炎を伴う再発性多発軟骨炎 relapsing polychondritis with Limbic encephalitis |
| 再発性多発性軟骨炎（Relapsing polychondritis； RP）について |
【疾患】
耳、鼻、気管、末梢関節などの軟部組織を侵す全身炎症性疾患
⇒炎症細胞浸潤によるプロテオグリカンの消失、軟骨基質の変性・破壊
MMP-3上昇（リウマチ因子陰性）
Relapsing polychondritis； RP
①両側耳介軟骨炎
②非びらん性、RF陰性の多関節炎
③鼻軟骨炎
④眼の炎症
⑤気管軟骨炎
⑥蝸牛/前庭神経症状
McAdamら：上記3項目以上
Damiani and Levine：
・上記1項目＋組織診断
・上記2項目＋ステロイドに反応性
Michetら：
・耳介、鼻、気管軟骨のうち２つ以上に炎症所見
・耳介、鼻、気管軟骨のうち1つ以上
＋眼の炎症/聴力低下/前庭神経症状/血清学的陰性の炎症性関節炎
・軟骨炎：両側性耳介軟骨炎（90%）, 鼻軟骨炎（53%, 初発時24%）, 喉頭気管気管支（50%, 初発時10%）.
・多関節炎（50-85%）： 初発時は33%. 急性, 間欠性. 中手指節関節, 近位指節間関節, 膝に好発.通常びらんや変形は伴わない.
・眼症状（50-60%）：上強膜炎, 強膜炎, 結膜炎が多い.
・皮膚症状（17-37%）：アフタ,四肢に限局する結節, 紫斑や丘疹, リベド, 潰瘍, 壊死
・心血管（25%）：心臓弁膜症, 大動脈瘤, 大動脈解離, 心筋炎, 心膜炎, 房室ブロック
・合併疾患（30%）：悪性腫瘍（特にMDS）, 自己免疫性疾患, 関節リウマチなど
RPと中枢神経症状
・抗 II 型コラーゲン抗体による血管炎機序の脳循環障害や、
抗 GluN2 抗体によるニューロンを標的とした神経障害などの可能性が指摘されている
・Suzukiらによると, 日本ではRP患者の12%(28/239例)で中枢神経合併症を認めた.
・中枢神経病変を持つRP患者は耳病変を有することが多く, 喉頭/気管病変を合併しないことが多い
RPの画像所見
耳介：CTで耳介・外耳道にかけて軟部組織腫脹→腫脹に一致して造影後脂肪抑制T1強調像で造影増強効果・拡散制限あり
脳：
・辺縁系脳炎
→海馬, 扁桃体を含む両側側頭葉内側にT2WIやFLAIR像での対称/非対称性高信号.
拡散強調像で高信号を認めることもある.
線条体や深部白質病変も慢性期では脳萎縮, 脳室拡大を伴うこともあり
・髄膜炎→髄膜の肥厚, 異常造影増強効果
・呼吸器：
気管・気管支壁の肥厚
気道狭窄・軟化
気道壁の石灰化とair trapping
縦隔リンパ節腫脹
・眼窩
眼球周囲の軟部組織の腫脹, 造影増強効果
| 辺縁系脳炎 |
・感染症 ヘルペスウィルス, 水痘・帯状疱疹ウィルス, 神経梅毒, エンテロウイルス
・自己免疫性疾患に関連する脳炎 橋本病, 全身性エリテマトーデス, Sjogren症候群, 関節リウマチ
・自己免疫性脳炎 多くの場合様々な自己抗体が関連する 例） 抗NMDA抗体, 抗Hu抗体, 抗Ma2抗体, 抗GAD抗体
⇒傍腫瘍性 胸腺腫, 肺小細胞癌, 乳癌, 精巣胚細胞腫瘍, 卵巣奇形腫, Hodgkinリンパ腫
・脳梗塞
・痙攣後脳症
・腫瘍
| 結語 |
・辺縁系脳炎を見たときにはRPも鑑別に挙げ、耳の腫脹がないか確認するべきである
参考文献
- 西口亮ら 臨床神経2015;55;395-400
- Xiaoyu Cao et al. International journal of Immunopathology and Pharmacology 35;1-10
- Noboru Suzuki et al. inflammation and Regeneration 34;206-208
- Francesco Borgia et al. biomedicines 2018,6,84
- 柳下章 神経内科疾患の画像診断 第二版 417-419