第 401 回 東京レントゲンカンファレンス［2023年5月25日］
| 症例３ 20歳代 女性：持続する微熱と咳嗽 |
| 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 chronic thromboembolic pulmonary hypertension （CTEPH） |
| 若年女性の肺動脈血栓塞栓症の原因 |
・膠原病（抗リン脂質抗体症候群、全身性エリテマトーデス等）
・薬剤（経口避妊薬等）
・長期臥床・長旅
・悪性腫瘍
・妊娠
・感染症・敗血症
| 慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH） |
・CTEPH：chronic thromboembolic pulmonary hypertension
・器質化した血栓により肺動脈が慢性的に閉塞をきたす
→肺高血圧症を合併
→臨床症状として労作時の息切れなどを強く認める
・リスク因子：肺動脈塞栓症の既往、若年での発症、広範囲の梗塞、肺動脈塞栓症の原因が不明
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) 診療ガイドライン 2022
Pengo V et al. N Engl J Med. 2004;350:2257-64
診断方法
・スクリーニング検査
・心エコー検査
・胸部造影CT
・肺換気血流シンチグラフィー
・確定診断
・右心カテーテル検査による肺高血圧の診断
・選択的肺動脈造影による肺動脈内の血栓
・他の肺高血圧症をきたす疾患の除外
Hahn LD et al. RadioGraphicsVol. 43, No. 2
慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) 診療ガイドライン 2022
CTEPH：胸部造影CT所見
・近年では胸部造影CTも極めて有用と言われている
・肺動脈の所見
①mural defects：壁在血栓による造影欠損
②webs and bands：篩状・線状の欠損
③intimal irregularities：血管壁の不整
④abrupt narrowing：急激な先細り
⑤complete obstruction：完全閉塞
肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断，治療，予防に関するガイドライン(2017年改訂版)
参考文献
- 肺血栓塞栓症および深部静脈血栓症の診断，治療，予防に関するガイドライン(2017 年改訂版)
- 慢性血栓塞栓性肺高血圧症 (CTEPH) 診療ガイドライン 2022
- Pengo V et al. N Engl J Med. 2004;350:2257-64
- Olsson KM et al. Dtsch Arztebl Int 2014; 111: 856-62.
- Mahmud E et al. Journal of the American College of Cardiology, 2018,71:2468-2486.
- Castañer E et al. Radiographics : a review publication of the Radiological Society of North America, Inc. 29. 31-50
- Boon G et al. European Journal of Internal Medicine. Published Jul 1, 2021.