第 401 回 東京レントゲンカンファレンス［2023年5月25日］
| 症例５ 50歳代 男性：しゃべりづらさ |
| 抗MOG 抗体関連疾患
MOG antibody － associated disease |
| 鑑別疾患 |
・視放線 → NMO？
・ open ring sign → MS？
・それ以外の炎症性脱髄性疾患 → 抗MOG抗体関連疾患？
血清/髄液中の抗MOG抗体陽性が判明
→ 抗MOG抗体関連疾患におけるtumefactive demyelinating lesionと診断
| tumefactive demyelinating lesion（TDL） |
・多発性硬化症などの脱髄疾患の頭部MRIで認める所見
・直径2cm以上、mass effect、リング状造影効果を呈し、脳腫瘍の様に見える= tumefactive demyelinating lesion
・鑑別：他のリング状増強効果を呈する疾患（膠芽腫や悪性リンパ腫）
・リングが途切れている（= open-ring sign）ことが特徴。
C H Suh et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2018 Sep;39(9):1643-1649
| 抗MOG抗体関連疾患（MOG antibody-associated disease） |
・MOGADは、中枢神経系の炎症性脱髄疾患の一つである。
・髄鞘構成蛋白の一つMOG に対する自己抗体（MOG 抗体）を有し、視神経炎、脊髄炎、視神経脊髄炎、ADEM、脳幹脳炎、
大脳皮質脳炎など多彩な症状を呈する疾患群を含んだ概念である。自己免疫的な機序が病態に関与していると考えられている。
多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン 2023
| ・血清抗MOG抗体高力価陽性かつ中核的臨床事象(A)（①視神経炎、②脊髄炎、③ADEM、④単巣性ないし多巣性病変による脳症状、 ⑤脳幹ないし小脳による脳症状、⑥けいれん発作をしばしば伴う大脳皮質性脳炎）を1項目。 ・低力価陽性or髄液のみ陽性の場合、(A)に加え支持的臨床画像的特徴（以下）を1項目以上。 |
| 視神経炎 | 両側同時に発症する視神経炎 |
| 長大な視神経炎（視神経全長の半分以上を占める） | |
| 視神経周囲鞘の造影効果 | |
| 視神経乳頭浮腫 | |
| 脊髄炎 | 長大な脊髄病変 |
| 中心性の脊髄病変（H字徴候） | |
| 脊髄円錐部病変 | |
| 脳・脳幹症候群 | 多発性の境界不明瞭な T2高信号病変 （テント上・テント下白質） |
| 深部灰白質病変 | |
| 境界不明瞭なT2高信号病変（橋・中小脳脚・延髄） | |
| 皮質病変（髄膜造影効果を局所性・高度に認める場合あり） |
・高感度かつ特異的なMOG 抗体検出法の開発に伴い、
最近になってMOGADの疾患概念が確立された（2023年1月に国際的診断基準が発表）。
・MOGADは、欧米の報告では成人中枢神経脱髄疾患の1.2～6.5%。
視神経炎は経過の中で80%に認め、両側性に障害されることは40%程度。 Romain Marignier et al. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-772・病変の分布は、脳室周囲、脳梁、大脳深部白質、皮質下/傍皮質、視床、基底核、大脳脚、脳幹、小脳など。
白質病変ではADEM様のパターンやTDLなど。
Marc Denève et al. J Neuroradiol. 2019 Sep;46(5):312-318・小児例では炎症性脱髄性疾患全体の30～40%で、ADEMの表現型を取りやすい。
成人例では全体の約5%程度であり、NMOとして発症することが多い。
高井 良樹ら, 神経治療学. 2022 39(3):282-288
| 結語 |
・頭部MRIにおいて一見脳腫瘍のように見える病変でも、
造影効果の分布やmass effectの程度に注目し、脱髄疾患などの非腫瘍性病変の可能性を考えること。
・抗MOG抗体関連疾患は他の脱髄疾患の画像所見とオーバーラップする点が多く、診断には画像以外の臨床所見を考慮する必要がある。
参考文献
- C H Suh et al. AJNR Am J Neuroradiol. 2018 Sep;39(9):1643-1649
- 多発性硬化症・視神経脊髄炎スペクトラム障害診療ガイドライン 2023
- Romain Marignier et al. Lancet Neurol. 2021 Sep;20(9):762-772
- Marc Denève et al. J Neuroradiol. 2019 Sep;46(5):312-318
- 高井 良樹ら, 神経治療学. 2022 39(3):282-288
- Maciej Jurynczyk et al. Brain. 2017 Mar 1;140(3):617-627
- Sara Salama et al. Mult Scler. 2019 Oct; 25(11): 1427–1433