| 顆粒細胞腫 granular cell tumor |
| 画像所見 |
| 単純X線写真 初診時／6ヶ月後 |
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明らかな石灰化(-)、溶骨性変化(-)、骨破壊(-) |
| 単純MRI（初診時） | ||
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・局在は尺側手根屈筋内 ・境界は不明瞭、内部の腱は保たれている ?浸潤性？ T1WI：筋より等信号〜やや高信号 T2WI：辺縁高信号、中心部低信号 |
| 造影MRI（初診時） | ||
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・均一に造影 ・内部に低信号の縞状構造?正常筋線維？ |
| 初診時／6ヶ月後 | ||
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・信号パターンに変化なし ・若干増大 |
【主訴】左前腕軟部腫瘤
【現病歴】初診1ヶ月前に左前腕に腫瘤を触知。圧痛、発赤なし。外傷歴なし。
解答
(Intramuscular) Granular cell tumor
（筋肉内）顆粒細胞腫
| Granular cell tumor |
・神経のSchwann細胞由来（を示唆する研究が多いが、未だ統一見解なし）の稀な軟部組織腫瘍
・30-50歳代の女性に好発
・胸壁や四肢の皮膚、皮下組織、筋肉内に好発。骨軟部領域以外では舌、気管支、食道などが好発部位。
・無痛性で緩徐に増大
・大半は良性だが、1-2%は悪性
Eun Sil Kim, et al: Intramuscular granular cell tumor: emphasizing the stripe sign. Skeletal Radiol 45:147-152, 2016.
Marcia F. Blacksin, et al: Granular cell tumor of the extremity: magnetic resonance imaging characteristics with pathologic correlation. Skeletal Radiol 34:625-631, 2005.
| 画像所見（MRI） |
・T1WI：低信号
・T2WI：中心部が低信号を呈し、辺縁優位に高信号を呈する傾向
T2WI低信号→豊富な膠原線維と低い細胞密度を反映
T2WI高信号→リンパ球浸潤や炎症細胞浸潤による
Marcia F. Blacksin, et al: Granular cell tumor of the extremity: magnetic resonance imaging characteristics with pathologic correlation. Skeletal Radiol 34:625-631, 2005.
Eisuke Arai, et al: Intramuscular Granular Cell Tumor in The Lower Extremities. Clin Orthop Relat Res 468:1384-1389, 2010.
・筋肉内発生では正常の筋線維が腫瘍内を走行する所見（stripe sign）を認める
Eun Sil Kim, et al: Intramuscular granular cell tumor: emphasizing the stripe sign. Skeletal Radiol 45:147-152, 2016.
| 病理 |
・淡好酸性顆粒状の細胞質を有する細胞の集塊
・CD68陽性、S-100弱陽性
・DESMIN、CD34、SMA陰性
Eun Sil Kim, et al: Intramuscular granular cell tumor: emphasizing the stripe sign. Skeletal Radiol 45:147-152, 2016.
| 鑑別 |
主にstripe signを呈するものとして
・増殖性筋炎
・骨化性筋炎
・筋サルコイドーシス
| 増殖性筋炎 proliferative myositis |
・好塩基性巨細胞と増殖性線維芽細胞の浸潤による良性炎症性筋疾患
・疼痛、腫脹があり、急速な増大が見られる
・T2WIで高信号、造影後は均一に造影される
・病変内の正常筋組織が構成する格子状構造が特徴的
Mohamed Jarraya, et al: Atypical proliferative myositis: original MR description with pathologic correlation: Case report. Skeletal Radiol 43:1155-1159, 2014.
| 骨化性筋炎 myositis ossificans |
・筋肉内に異所性骨化を伴う良性の炎症性病変
・患者の60-70%に局所外傷の既往
・受傷後2-6週ほどで淡い石灰化が出現し、レース状や地図状の境界明瞭な骨化を形成
Alexis Lacout, et al: Myositis ossificans imaging: keys successful diagnosis. Indian J Radiol Imaging 22:35-39, 2012.
| 筋サルコイドーシス muscular sarcoidosis |
・非乾酪性肉芽腫により特徴づけられる原因不明の炎症性疾患
・サルコイドーシス患者の1.4%に生じる
・結節型：
dark star：T2WIや造影後画像で辺縁高信号、中心部低信号
three stripes：dark starが冠状断や矢状断で縦長の索状病変として観察される
・筋症型：非特異的な筋症の像
Sandra L. Moore, et al: MRI of Sarcoidosis Patients with Musculoskeletal Symptoms. AJR Am Roentgenol 185:154-159, 2005.
| Take Home Message |
T2WIで中心部優位に低信号、辺縁部優位に高信号を呈し、stripe signを示す筋内病変
（筋肉内）顆粒細胞腫も鑑別に挙げる
参考文献
- Eun Sil Kim, et al: Intramuscular granular cell tumor: emphasizing the stripe sign. Skeletal Radiol 45:147-152, 2016
- Marcia F. Blacksin, et al: Granular cell tumor of the extremity: magnetic resonance imaging characteristics with pathologic correlation. Skeletal Radiol34:625-631, 2005.
- Eisuke Arai, et al: Intramuscular Granular Cell Tumor in The Lower Extremities. Clin Orthop Relat Res 468:1384-1389, 2010.
- Mohamed Jarraya, et al: Atypical proliferative myositis: original MR description with pathologic correlation: Case report. Skeletal Radiol 43:1155-1159, 2014.
- Alexis Lacout, et al: Myositis ossificans imaging: keys successful diagnosis. Indian J Radiol Imaging 22:35-39, 2012.
- Sandra L. Moore, et al: MRI of Sarcoidosis Patients with MusculoskeletalSymptoms. AJR Am Roentgenol 185:154-159, 2005.
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