症例４　30歳代　女性

悪性末梢神経鞘腫瘍 malignant peripheral nerve sheath tumor

 

画像所見のまとめ

2年前 他院画像／当院受診時

・左胸腔内の腫瘤 ・不均一な造影効果
		・左 Th1/2 椎間孔拡大 →神経根由来		・左C8とも連続を疑う ・傍脊柱筋腫大？

胸部単純写真

・左肺尖部腫瘤： 2年間で増大傾向
・骨の多発奇形/形態異常

造影CT
・左肺尖部、肺外腫瘤
・脊柱管内進展 (+)
・左 Th1/2 椎間孔の拡大 : 同神経根由来
・多発皮下結節
・多発血管異常 (内頸動脈閉塞、右腎瘢痕/AML)

 

術前診断
NF-1に合併した悪性末梢神経鞘腫瘍
Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor(MPNST)

FST2WI／GdFST1WI／ADC

 

悪性末梢神経鞘腫瘍 Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor (MPNST)

・中型-大型の末梢神経に好発
・シュワン細胞または神経周囲細胞へ分化
・PNSTの1％程度
・30-60歳台に多い
・約50%はNF-１に関連
大木望ら. 脊椎脊髄 36: 309-317, 2023.
S.C. Kamran, et al. Cancer Imaging. 2012: 12: 475-483

CT/ MRIでの所見は一定しない→神経由来が疑われる腫瘤や患者背景で想定する

Malignant らしさ

・腫瘍の最大径
・辺縁の造影
・T1WIの不均一な信号強度
・腫瘍周囲の浮腫様領域
・腫瘍内嚢胞変性
・FDG/PET-CTでの集積亢進
・ADC 低値
Junji Wasa. et al. AJR. 2010; 194: 1568-1574.
西田佳弘ら. 脊椎脊髄 36: 351-355, 2023.

H3K27me3 腰部皮膚結節／左肺尖部

 

 

結語

NF-1に合併したMPNSTを経験した

 

 

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参考文献

• S.C. Kamran et al. Cancer Imaging, 12: 475-483
• Junji Wasa et al. AJR, 194: 1568-1574
• 大木 望 他. 脊椎脊髄, 36: 309-317
• 西田 佳弘 他. 脊椎脊髄, 36: 351-355
• Sarra M. Belakhoua et al. Neurosurgery, 88: 443-456

   

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Moderator：　菊岡 吉朗

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