第 407 回 東京レントゲンカンファレンス［2024年2月22日］
| 症例１ 30歳代 女性：頭痛、複視、左眼瞼下垂 |
| NUT癌 NUT（nuclear protein of the testis）midline carcinoma（NMC） |
| NUT癌について |
・NUT: nuclear protein of the testisの略
・かつてはNUT midline carcinomaと呼称されたが、正中線に関係ない場所からも認めるため、NUT carcinomaと改名された
・WHO分類第4版(2017)でHead and Neck Tumoursに収載
・4割が頭頚部、 5割が胸部に生じる
・若年層での報告が多く、男女差はほぼない
・悪性度が高く非常に進行が早い
・一般的に化学療法を行うが治療抵抗性で、極めて予後不良
・染色体15q14上のNUT遺伝子の転座により形成されるBRD-NUT融合遺伝子を認める
・異型細胞のシート状増殖からなる病理像を呈し、疾患特徴的な組織像はない
・扁平上皮分化を示す角化細胞、小細胞癌に類似した細胞形態もある
・診断にはNUT抗体の免疫染色や遺伝子検査が必要
| NUT癌の画像所見 |
・CT：低濃度な浸潤性発育を示す腫瘤、壊死や不明瞭な辺縁とともに不均一な造影増強効果
・MRI：T1WIで低信号、T2WIで不均一な高信号。不均一な造影増強効果を示し、壊死を反映した造影増強効果に乏しい領域も多い
・PET：高度なFDG集積で、壊死部の集積は低い
・骨破壊をきたし、広範囲に浸潤する
・リンパ節転移は比較的少ない
・進行が早く、多臓器転移を認めることもある
| 結語 |
・鼻副鼻腔原発と考えられるNUT癌の症例を経験した
・NUT癌は比較的若年者に発症し、進行が速く悪性度が高い
・術前診断は難しいが、経過とあわせた画像評価で、鑑別診断に挙げられる可能性がある
参考文献
- Virarkar M, et al. Imaging spectrum of NUT carcinomas. Clinical Imaging 2020;67:198–206.
- Virarkar M, et al. Clinical, radiographic, pathologic characterization and survival outcomes of nuclear protein of the testis carcinoma. J Comput Assist Tomogr 2021;45:431–441.
- Shaikh F, et al. Sinonasal NUT-midline carcinoma – a multimodality approach to diagnosis, staging and post-surgical restaging. Cureus 2015;7:e288.
- Huang WP, et al. Multimodality imaging and treatment of paranasal sinuses nuclear protein in testis carcinoma: A case report. World J Clin Cases 2022;10:12395–12403.
- 松尾美央子ほか 篩骨洞原発 Nuclear protein in testis(NUT)midline carcinoma. 日耳鼻 2017;120:1337–1342.