第 408 回　東京レントゲンカンファレンス［2024年4月25日］

症例１　10歳代　男性：腹痛、嘔気

TAFRO 症候群 TAFRO syndrome

 

TAFRO症候群

T：Thrombocytopenia（血小板減少）
A：Anasarca（全身性浮腫）
F：Fever（発熱）
R：Reticulin fibrosis（骨髄の細網線維化、骨髄巨核球増多）
O：Organomegaly（臓器腫大）

・Castleman病の亜型として知られる全身性の炎症疾患。
・機序は不明だがサイトカインの異常（特にIL-6）に起因すると考えられている。

 

診断基準1)

大基準
・☑胸腹水、全身浮腫を含む液体貯留
・☑治療前の血小板減少（100,000/μL未満）
・☑全身性炎症（37.5℃以上の発熱、CRP2.0mg/dL以上）

小基準
・☐リンパ節生検でCastleman病様の所見。
・☑骨髄線維症 および/または 骨髄内巨核球の増加。
・☑肝腫大、脾腫、リンパ節腫大などの臓器腫大。
・☑進行性腎不全

・3つの大基準すべてと、4つの小基準のうち2つ以上を満たすもの。
・2010年に本邦で提唱された疾患概念。患者の平均年齢は54.7歳、死亡率は11.1%との報告あり ¹⁾ 。
・多中心性Castleman病と比較して亜急性の経過をたどり、予後不良のため、リンパ節生検の結果を待たずに治療を開始すべき場合がある^{2, 3)}。
・除外すべき疾患は、悪性腫瘍（リンパ腫や骨髄腫など）、自己免疫疾患、感染症、POEMS症候群、IgG4関連疾患など。
・本邦において確立された治療はなく、ステロイドやシクロスポリン、抗IL-6抗体であるトシリズマブが使用されている。

 

TAFRO症候群の画像所見

・非特異的な所見が多いが、Kiguchi らの報告⁴⁾では
　　胸水、腹水はどちらも100%
　　脾腫は82%
　　肝腫大は73%
　　骨病変は91%
　と高率に認められたとされる。

 

Matted appearance

・前縦隔の腫大と吸収値上昇
・TAFRO症候群で比較的高頻度(64%)に見られる所見
・胸腺過形成や胸腺腫が鑑別
・病理組織学的には、リンパ濾胞が散在する膠原繊維から成る病変。
・毛細血管の増生・硝子化と、これを同心円状に取り囲むリンパ球浸潤を認める。
・硝子血管型Castleman病の特徴を示す。

 

骨病変

・TAFRO症候群では骨髄の細網線維化により、CTで骨がびまん性にすりガラス状の濃度上昇を示す。
・MRIでは中高年の場合は脂肪髄、若年者の場合は赤色髄の減少として見え、寛解後には脂肪髄への再転化が見られた症例も報告されている⁶⁾。

 

TAKE HOME MASSAGE

・原因不明の発熱や血小板減少を認める患者で、臓器腫大や全身性液体貯留といった画像所見を伴う際には、鑑別の1つにTAFRO症候群を挙げる必要がある。
・前縦隔の脂肪織濃度上昇（matted appearance）や、骨のびまん性すりガラス様濃度上昇が鑑別の一助となりうる。
・迅速な診断・治療介入が必要であり、本疾患が疑われる際には臨床医にリンパ節生検・骨髄生検を勧めることも重要である。

 

 

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参考文献

1. Yasufumi Masaki Internal Journal of Hematology 103:686–692 2016
2. David C. Fajgenbaum blood 129:1646-1657 2017
3. Fujimoto S American Journal of Hematology 94:975-983 2019
4. T Kiguchi Clinical Radiology Oct;72:905.e1-905.e5. 2017
5. M Nagano Surgical Case Reports Dec:2 61 2016
6. G Nakamura Modern Rheumatology May;29:551-557 2019
7. K Shibuya Internal Medicine 50:1393-6 2011

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