確定(最終)診断：
hypertrophic pachymeningitis associated with ANCA

鑑別診断
・炎症性　
　　vasculitis syndromes
　　connective tissue diseases
・感染性　
　　cryptococcal,
　　tuberculous,
　　viral
・腫瘍性　?
・その他　
　　drug allergy
　　idiopathic

髄膜の異常増強効果
主座
　　硬膜/硬膜下腔主体→dura-arachnoid pattern
　　クモ膜下腔主体 →pia-subarachnoid pattern
広がり
　　びまん性
　　限局性

びまん性硬膜異常増強効果
・post-operative change
・post-subarachnoid hemorrhage
・infectious meningitis including syphilis
・meningeal carcinomatosis
・spontaneous intracranial hypotension
・idiopathic hypertrophic cranial pachymenintitis
・dura adjacent to skull tumor or inflammation
・sarcoidosis
・mucopolysaccharidosis
・rheumatoid pachymeningitis

髄膜異常増強効果の鑑別に有用な臨床所見
・脳神経麻痺
　　II → cryptococcal meningitis
　　VII → Lyme disease
・末梢神経障害
→Lyme disease, sarcoidosis, vasculitis
・SIADH → tuberculous meningitis
・水頭症 → tuberculous, fungal, sardoidosis,ノ
・皮膚所見：
　　erythema migrans → Lyme disease
　　intraoral aphtha → Behcet disease

ステロイドが有効な髄膜脳炎
・vasculitis syndromes
(Churg-Strauss syndrome, Wegener granulomatosis, temporal arteritis
(giant cell arteritis)…)
・sarcoidosis
・neuro-Behcet disease
・connective tissue diseases (SLE, RA, Sjogren,…)
・drug allergy (NSAID-induced aseptic meningitis)
・malignancy (malignant lymphoma,…)
・Vogt-Koyanagi-Harada disease

anti-neutrophil cytoplasmic antibody (ANCA) 抗好中球細胞質抗体

蛍光抗体法で好中球の細胞質がびまん性に染色→ cytoplasmic staining
pattern ANCA
　　＝ protease-3 に対するIgG抗体 (PR3-ANCA)、Wegerner肉芽腫症で陽性
細胞核周囲のみ染色→ perinuclear ANCA
　　＝ myeloperoxidase に対するIgG抗体 (MPO-ANCA)
　　多発性結節性動脈炎PN，顕微鏡的多発血管炎MPA，
　　特発性壊死性半月体形成性腎炎（INCGN），
　　アレルギー性肉芽腫性血管炎(Churg-Strauss症候群)　
　　で陽性 (疾患特異性は低い)

注目点
なぜdura-arachnoid patternなのかは不明。
ANCA値は診断，活動性評価，治療効果判定，増悪/再発評価に役立つ。