症例　No.5　10代　女性

症例　No.5　10代　女性

解答 Primitive neuroectodermal tumor-medulloblastoma (PNET-MB）
病理所見　HE染色 1.　円形濃染する核と細線維性基質を有する梨状小型腫瘍細胞が，高い細胞密度を示して増殖している． 2.　未分化な細胞であるため，特別な構造，配列に乏しい． 3.　一部に円を取り囲むように核の花冠状配列を示すHomer-Wright rossete（偽ロゼット形成）を認める．
病理所見　特殊染色 1.　GFAP陽性：astrocyteの存在を示す． 2.　MIB-1（細胞増殖活性指数）：Ki-67(MIB-1) labeling indexが40%程度あり，通常のPNET-MBとしては多く（通常は<10%），glial differentiationを伴っていると考えられた．
病理組織学的診断： Medulloblastoma with glial differentiation
PNET-MB ・原発性脳腫瘍の1.1%（1993-96；0.9%）・小児脳腫瘍の11.9%（1996）・15歳未満が83.9%で，成人発症は7.5%程度（21-40歳にかけて緩やかなpeakあり）・男：女＝1.6：1 ・殆どが小脳虫部原発（90%）　小脳半球原発は年長児～大人に多い (Osborn) ・5年生存率40%前後・再発部位は後頭蓋窩にもっとも多く（46%），脳脊髄以外への転移（骨転移＞骨髄＞腹膜＞リンパ節＞肝臓＞胸膜）も多い（35%）（日本脳腫瘍統計抜粋）
Primitive neuroectodermal tumors (PNET) ・未分化神経上皮細胞に由来する一群の腫瘍の総称．原始神経外胚葉腫瘍（ICD-O-3改）．・髄芽腫を原型とする胎児性癌（Embryonal carcinoma）であり，WHO分類（2000）により後頭蓋窩発生のものをPNET-MBとしている．・WHO grade� ・病理においてもPNETとMBは同じものと判断されている． PNET-MB　CT所見・単純CT 　第4脳室充実腫瘍　　高吸収腫瘤 (90%) 　　石灰化 >20%，出血　　腫瘍内小嚢胞，壊死 40-50% 　水頭症 (95%) ・造影CT 　造影効果　>90% 　　比較的不均一濃染　　時に斑状濃染 (徐々に濃染される） PNET-MB　MR Findings ・T1WI: 皮質に対して低信号・T2WI: 皮質と同等の信号強度・FLAIR: 　　高信号　　第4脳室腫瘍の識別が良好・造影後T1WI 　　造影効果 >90% 　　しばしば不均一な造影効果　　造影によりCSF播種を評価　　　・Linear icihng-like enhancement over brain surface; ﾒZuckergessﾓ　　　　(Osborn; Diagnostic Imaging Brain)

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moderator ：小林　憲、中村尚生、中地俊介、小池淳樹

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