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Neurocutaneous melanosis
先天性の巨大／多発性の色素性母斑と中枢神経症状を特徴とする。
胎生期の神経外胚葉形成異常とされる。
病因
脳軟膜でのメラニン細胞の増殖
Virchow-Robin腔へのメラニン細胞の侵入
診断基準：皮膚所見
広範な皮膚メラニン性母斑：成人では20 cm以上，乳幼児では6 cm，頭部では9 cm以上。
中枢神経系病変
脳実質病変: parenchymal melanosis
メラノーシス：メラニン細胞の限局性増殖
側頭葉前部（扁桃体付近），小脳，脳幹，視床，前頭葉底部
悪性黒色腫：側頭葉に好発
脳軟膜病変: leptomeningeal melanosis
脳軟膜メラノーシス：脳軟膜メラニン細胞の過剰
脳軟膜悪性黒色腫
画像所見
脳実質病変 parenchymal melanosis
T1WI: 高信号
T2WI: 不均一/しばしば低信号
T1C+: 造影効果を認めない
浮腫/mass effectに乏しい
脳軟膜病変 leptomeningeal melanosis/melanoma
T1WI: 等/高信号
T2WI: 等/低信号
T1C+: 正常/びまん性造影効果
悪性黒色腫
T1WI: 不均一/しばしば高信号
T2WI: 不均一; mass effect, 浮腫, 壊死, 出血
T1C+: 強く造影効果
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