症例7 10歳以下 女児

診断

Retroperitoneal Ganglioneuroma


病理組織診

・肉眼的には、腫瘍と副腎のつながりなく、脂肪織や結合織が介在するのみ。
・組織では、成熟Schwann cellの束状増生と成熟Ganglion cellの散在が見られる。小石灰化は見られるが、未熟性や異型性、壊死などは見られない。
→右L1位の交感神経節から発生したMature Ganglioneuroma.

Ganglioneuroma

・Ganglioneuroma(神経節細胞腫)は交感神経節由来の稀な良性腫瘍である。
・Neuroblastoma(神経芽細胞腫),
 Ganglioneuroblastoma(神経節芽細胞腫),
 Ganglioneuroma(神経節細胞腫)は分化度の異なる同一の腫瘍群である。
・各成分が同一腫瘍内に混在する症例も報告されている。

・Histo: mixture of mature ganglion + Schwann cells
・Age: 42-60% < 20years, 39% aged 20-39 years, 19% aged 40-80 years,M:F = 1:1,
・Location: post mediastinum (25-43%); abdomen (52%),adrenal gland (20%); pelvis and neck(9%)

画像の特徴

・well-circumscribed, slow-growing mass
・calcifications (8-27%)
・early CE (-), slight〜moderate late CE (+)
・CT: homogenous less than that of muscle
・MR: homogenous low intensity on T1WI inhomogenous high intensity on T2WI
・DDx:neuroblastoma (calc, youngest), ganglioneuroblastoma (younger), pheochromocytoma, paraganglioma, ca (calc, necrosis), neurinoma,

 

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Moderator : 日高 史貴