第320回東京レントゲンカンファレンス
2010年4月22日

症例１　30歳代　男性

画像所見

腹腔内に多発する腫瘤（脾門部、膀胱後部、ダグラス窩）
原発不明
ひとつひとつの腫瘤が比較的大きい
単純CTで低濃度な領域があり、同部位の造影効果は比較的弱い
リンパ節腫大
腫瘤内部に小さな石灰化
胸部に異常なし

臨床所見

若年　 男性
腫瘍マーカー　CA125　
NSE　軽度上昇
アスベスト（-）

鑑別診断

Peritoneal Neoplasms
・Mesothelioma
・Omental / Peritoneal carcinomatosis (carcinoma of stomach, colon pancreas)
・Serous　papillary　carcinoma
・Desmoplastic small round cell tumor
・Malignant mesenchymal tumors

		・Liposarcoma ・Malignant fibrous histiocytoma ・Leiomyosarcoma ・GIST ・Nerve sheath tumor ・Fibrosarcoma ・Angiosarcoma ・Synovial sarcoma
Others ・Lymphoma ・Neuroblastoma ・Desmoid tumor ・Tuberculosis ・Rhabdmyosarcoma ・Small cell carcinoma

開腹生検

腫瘍は白色で充実性、弾性硬。割面では中心部に出血を伴った白色調の腫瘤。

小型円形の腫瘍細胞が充実性胞巣状に増殖しており、発達した線維形成性の間質を伴って大小の島状に存在。 免疫組織染色検査ではDesmin，Vimentin，NSE，Cytokeratin,MIB-1 が陽性。

Bellah R. Am J Roentgenol. 2005 ;184:1910-4

 

Small round cell tumor

・病理学的に構成細胞が小型で円形を示す腫瘍の総称。（small round cell tumorという腫瘍が存在するわけではない）
・確定診断のためには分子病理学的検索が必須。
・一般に細胞密度が高く、増殖能も高く、予後不良。

Small round cell tumorの範疇に入る腫瘍

・Ewing肉腫 ・原始神経外胚葉性腫瘍群（PNET） ・髄芽腫 ・Wilms腫瘍 ・線維形成性小円形細胞性腫瘍 　（ Desmoplastic small round cell tumor ） ・包巣型横紋筋肉腫 ・小細胞骨肉腫 ・間葉性軟骨肉腫 ・低分化型滑膜肉腫 ・悪性リンパ腫

・リンパ性白血病 ・形質細胞腫 ・胸腺腫 ・胚細胞腫瘍 ・精細胞腫 ・小細胞癌 ・未分化癌 ・カルチノイド ・悪性黒色腫 ・Merkel細胞癌

Desmoplastic small round cell tumor（線維形成性小円形細胞性腫瘍）

・若年男性　臨床症状は腹痛，腹部膨満，腫瘤触知。
・確立した治療法なく予後不良（5年生存率35％）。
・血清腫瘍マーカーではCA125，NSE が軽度上昇することがある。

 

Desmoplastic small round cell tumorの画像所見

・大網や漿膜に接する円形、類円形の腫瘤（100%）
・10cm以上の腫瘤がある（91%）
・膀胱後部、直腸子宮窩に位置（82%）
・斑状・微小石灰化（55%）
・腹水（64%）
・肝転移（55%）
・リンパ節腫大（55%）
・腸閉塞（18%）
・単純CTで低濃度を示す領域があり、造影効果は弱く、内部に壊死部分を伴うことが多い（73%）

Bellah R. Am J Roentgenol. 2005 ;184:1910-4.

 

参考文献
・臨床画像 2010年　vol.26　No.1　
・Tateishi U, et al. Desmoplastic small round cell tumor: imaging findings associated with clinicopathologic features. J Comput Assist Tomogr. 2002;26(4):579-83.
・Bellah R, et al. Desmoplastic small round cell tumor in the abdomen and pelvis: report of CT findings in 11 affected children and young adults. AJR. 2005;184(6):1910-4.
・Pickhardt PJ, et al.Primary neoplasms of peritoneal and sub-peritoneal origin: CT findings.Radiographics. 2005;25(4):983-95.
・Jeong YJ, et al. Neoplastic and nonneoplastic conditions of serosal membrane origin: CT findings. Radiographics. 2008;28(3):801-17
・Bahrami A, et al. Undifferentiated tumor: true identity by immunohistochemistry. Arch Pathol Lab Med. 2008;132(3):326-48.

 

 

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Moderator：　徳江　浩之、藤原　寛康

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