症例３　60歳代　女性　：　1ヵ月前背部痛を自覚し、近医にて腫瘤性病変を指摘された。

胆管内乳頭状腫瘍 　intraductal papillary neoplasm of the bile duct：IPN-B（with an associated invasive carcinoma）

 

鑑別疾患

・粘液性嚢胞性腫瘍：MCN
・胆管内乳頭状腫瘍：IPN-B

 

胆管内乳頭状腫瘍：IPN-B

・近年、膵の膵管内乳頭粘液腫瘍（Intraducral papillary mucinous neoplasm：IPMN）と類似の特徴と形態を持つ胆管内乳頭状腫瘍（intraductal papillary neoplasm of the bile duct：IPN-B）という疾患概念が、中沼、全らによって提唱された
・胆管内腔に乳頭状増殖を示す胆管上皮性腫瘍の総称的用語　粘液産生性、胆管拡張の有無は問わない
・胆管乳頭腫／胆管乳頭腫症
・胆管内発育型肝内胆管癌
・嚢胞状の形態を呈する胆管腫瘍、いわゆる粘液産生胆管腫瘍　などが含まれる
・粘液産生胆管腫瘍の場合、乳頭状増殖を示す腫瘍が肝門部に近い胆管に認められ、胆管全体が拡張する特異的な画像所見を呈することが多い
・また、胆管末梢に発生した場合は、分枝型IPMN に似たふどうの房状の形態を呈することが多い

 

IPN-BとMCN

・現在、膵のIPMN と膵のMCN は卵巣様間質（ovarian type stroma：OS）の有無で鑑別されるようになった
・胆管のMCN も病理学的にはOS が鑑別の手がかりとなる可能性があるが、症例数が少なく、いまだに明確な定義はない

 

予後、治療

・IPN-Bは悪性腫瘍の頻度が高く、主膵管型のIPMNの類縁疾患とするのが妥当とする報告がある
・本疾患の外科切除後の予後は通常型胆管癌に比して良好なことから、積極的な外科的切除が望ましいと考えられる

 

 

戻る

第335回 症例		症例 一覧		TRCトップページ