症例６　20歳代　男性　：　腹痛・下痢

線維形成性小円形細胞腫瘍 desmoplastic small round cell tumor

 

所見のまとめ

腹膜、腸間膜、大網に多結節状病変、内部が低吸収、リンパ節病変は目立たない、腸管、尿管に狭窄はない。

Desmoplastic Small Round Cell Tumor（DSRCT）

・思春期〜若年成人に好発し、男女比が3:1 とされている。
・分布は大網、膀胱周囲に多く、腸間膜、後腹膜が続き、肝および腹膜への転移、播種が多い
・内部が低吸収を伴う腫瘤性病変
・原発巣を疑う臓器病変がない
・石灰化、リンパ節腫大、水腎症、腸管狭窄の頻度は高くない

鑑別診断

Mesotherlioma
Peritoneal lymphomatosis
Peritoneal carcinomatosis

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