| 血管内リンパ腫 intravascular lymphomatosis |
| IVL |
・高齢者に多い（平均63 歳）
・血管内に増殖するnon-Hodgkin lymphoma の稀な亜型・殆どDLBCL だが、稀にTcell もある
・毛細血管や小動静脈の内腔に腫瘍が増殖
・臓器実質への浸潤はない
症状
・急速進行のもの、増悪/寛解を繰り返すものがある
・麻痺・脱力、認知症、発熱、脊髄障害、排尿障害
・CRP、 血沈、 LDH 高い(80%前後)、sIL2 は様々
診断
・末血中、髄液には検出されない。骨髄穿刺も陽性率高くない。
・診断はRandom skin biopsy 脳生検より非侵襲的。 前腕、大腿、腹壁で皮膚生検。
皮膚表面に所見が無くても腫瘍が検出される。
IVL の脳病変
病理：毛細血管、細動静脈への腫瘍浸潤。
梗塞、出血、浮腫、脱髄、炎症・・・etc 様々。
5 pattern に分類
1．infarctlike
2．nonspecific white matter lesions・・・側脳室周囲
3．meningeal enhancement・・・腫瘍浸潤、髄膜の炎症
4．masslike lesions・・・腫瘍の血管外浸潤? 浮腫、炎症。
5．hyperintense lesions in the pons on T2WI
強皮症とIVL
・218 人の強皮症患者のfollow up で3（1.38%）が悪性リンパ腫に罹患した（健常人の約2 倍の罹患率）。
・健常人と同様の罹患率という報告も
・シクロフォスファミド長期内服に合併
参考文献
AJNR 2012, Yamamoto et al
| 戻る |