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第 353 回 東京レントゲンカンファレンス[2014年6月26日]
症例3 30歳代 男性 : 胸痛
心臓AML
cardiac angiomyolipoma


 鑑別疾患 ─脂肪成分を伴う心臓の病変─

非腫瘍性病変
・陳旧性心筋梗塞(心筋内の線状脂肪成分)
・不整脈原性右室心筋症:ARVC/ARVD(右室心筋内の脂肪成分)
・心房中隔肥大:LHIS(心房中隔の脂肪成分)

上記の疾患はいずれも充実成分は伴わない


良性腫瘍性病変
・脂肪腫, 脂肪芽腫(充実成分は伴わない
奇形腫心外膜, 心膜腔>心筋内/心腔内)
血管筋脂肪腫(稀)
褐色脂肪腫(稀)
悪性腫瘍性病変(原発/転移)
脂肪肉腫(稀)

 

 血管筋脂肪腫(Angiomyolipoma AML)

・結節性硬化症を背景とする腎の良性腫瘍が代表的(その他 肝, 後腹膜, 皮膚, 肺)
・ 心臓原発のAML は非常に稀. (全腫瘍の0.45% 本症例を入れて報告7例)

病理所見:血管, 平滑筋, 脂肪細胞増生を認め, HMB45 染色で陽性を示す。
⇔ 本症例では組織形態から心臓原発AML と診断されたが, HMB45 陰性であった。
 これは過去の心臓原発AML 症例にも認められる所見である。

また、本症例には結節性硬化症を示唆する所見は認められなかった。

 心臓AML 報告例
 発表者 年度 年齢/性別 症状 発生場所 大きさcm HMB45
 清水ら1994 48/F 息切れ RA 6×4.5×2.5 (-)
 Chien ら1997 38/F 呼吸困難 RA 3.4×3×1.2 未検
 南ら2000     RA 中隔   未検
 原ら2002(剖検例) 70/M   LV 側壁 1.5 (-)
 川東ら2008 34/F 意識消失 RA 7×5 (-)
 A.Dell’amore ら 2013 34/F 心房中隔     未検
 本症例 39/M 胸痛 LV 心尖部 3×3×3 (-)


 


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