第 353 回 東京レントゲンカンファレンス［2014年6月26日］
症例３ 30歳代 男性 ： 胸痛
| 心臓AML cardiac angiomyolipoma |
| 鑑別疾患 ─脂肪成分を伴う心臓の病変─ |
非腫瘍性病変
・陳旧性心筋梗塞（心筋内の線状脂肪成分）
・不整脈原性右室心筋症：ARVC/ARVD（右室心筋内の脂肪成分）
・心房中隔肥大：LHIS（心房中隔の脂肪成分）
上記の疾患はいずれも充実成分は伴わない
良性腫瘍性病変
・脂肪腫, 脂肪芽腫（充実成分は伴わない）
・奇形腫（心外膜, 心膜腔>心筋内/心腔内）
・血管筋脂肪腫（稀）
・ 褐色脂肪腫（稀）
悪性腫瘍性病変（原発/転移）
・脂肪肉腫（稀）
| 血管筋脂肪腫（Angiomyolipoma AML） |
・結節性硬化症を背景とする腎の良性腫瘍が代表的（その他 肝, 後腹膜, 皮膚, 肺）
・ 心臓原発のAML は非常に稀. （全腫瘍の0.45％ 本症例を入れて報告７例）
病理所見：血管, 平滑筋, 脂肪細胞増生を認め, HMB45 染色で陽性を示す。
⇔ 本症例では組織形態から心臓原発AML と診断されたが, HMB45 陰性であった。
これは過去の心臓原発AML 症例にも認められる所見である。
また、本症例には結節性硬化症を示唆する所見は認められなかった。
| 心臓AML 報告例 | |||||
| 発表者 年度 | 年齢/性別 | 症状 | 発生場所 | 大きさcm | HMB45 |
| 清水ら1994 | 48/F | 息切れ | RA | 6×4.5×2.5 | （-） |
| Chien ら1997 | 38/F | 呼吸困難 | RA | 3.4×3×1.2 | 未検 |
| 南ら2000 | RA 中隔 | 未検 | |||
| 原ら2002（剖検例） | 70/M | LV 側壁 | 1.5 | （-） | |
| 川東ら2008 | 34/F | 意識消失 | RA | 7×5 | （-） |
| A.Dell’amore ら 2013 | 34/F | 心房中隔 | 未検 | ||
| 本症例 | 39/M | 胸痛 | LV 心尖部 | 3×3×3 | （-） |
| 戻る |