症例５　70歳代　女性

骨盤部陳旧性神経鞘腫 ancient schwannoma in the pelvic cavity

 

画像所見

腹部ＣＴ（遅延相：連続画像）

左卵巣静脈は退縮した左卵巣と連続

腹部ＣＴ（遅延相）

腫瘤の発生部位は卵巣以外

MRI

腫瘤内には液面形成を認める。充実成分は拡散制限を示す

線維性被膜あり

MRI　　T2WI 矢状断像、冠状断像、横断像

画像所見のまとめ
●骨盤内多房性嚢胞性腫瘤
・大きさ：106×83×91mm
・嚢胞内容物：T2WI高信号、T1WI低信号、液面形成あり
・充実成分あり：一部に拡散制限あり
・嚢胞壁：T2WI/T1WI低信号の厚い被膜あり
・周囲のリンパ節腫大なし　腹水なし　

●その他
・右卵巣嚢腫（+）、左卵巣は正常。
・子宮は圧排が主体

 

	摘出標本 術中所見では仙骨前面やや左側に強固に癒着 肉眼的に腫瘤内部には出血があり、嚢胞壁は白色〜黄色充実
	病理組織

 

陳旧性神経鞘腫 Ancient Schwannoma

【概説】
●神経鞘腫のvariant（Degenerated neurilemmoma）．
●出血・変性・嚢胞状壊死に富む．
●これらの変性は腫瘍の長期間にわたる進展の結果．
●発症から手術まで平均8.3年（1〜20年）
●高齢者に好発．性差はない．
●好発部位：
　・頭頸部、四肢に好発。
　・後腹膜発生は比較的稀（仙骨近傍あるいは骨盤外側が多い）。(Isobe K, et al. AJR 2004)

【臨床症状】
●圧痛またはしびれが最多（86%）
●後腹膜原発の多くは無症状。診断時には腫瘍径の大きな例が多い。

【病理所見】
●変性および疎な細胞成分（Antoni type B）がびまん性分布を示すのが特徴。肉眼的には黄色調。
　粘性の高い領域、出血、嚢胞状壊死などが混在し、赤〜茶色を示す。
●他の軟部腫瘍（肉腫）との鑑別が困難とされる。
●免疫染色：S-100、vimentin、Leu-7が陽性を示す。(Isobe K, et al. AJR 2004)

【画像診断】
●CT/MRI：
　・境界明瞭な腫瘤。線維性被膜により被包化。
　・嚢胞周辺部（100%）および被膜（71%）に増強。
　・石灰化（29%）
●核医学：
　・骨シンチで中等度〜高度の集積（100%）
　・Gaシンチで集積なし（0％）(Isobe K, et al. AJR 2004)

 

画像所見の特徴

MRI： T1WIで低〜等信号、　　 T2WIで等〜高信号、大きくなるにつれて内部に出血・壊死を伴う。 CT： 境界明瞭で内部は多房性あるいは嚢胞状変化を呈し、石灰化を伴う。神経孔の拡大、erosionを認める。

冠状断像では、腰椎レベルで左神経根との連続を認める。 (Takeuchi M, et al. Abdom Imaging 2008)

 

骨盤内陳旧性神経鞘腫の鑑別疾患

・Serous/mucinous cystadenocarcinoma (ovary/retroperitoneum)
・Abscess
・Necrotic soft tissue sarcoma (GIST, Melanoma, Ganglioneuroma, Neuroblastoma, Hemangiopericytoma, Liposarcoma)
・Necrotic metastatic lymphadenopathy

結語

・高齢者女性骨盤部に発生した陳旧性神経鞘腫の1例を提示した。
・疾患の絞り込みにおいては、正常卵巣を検出することによる卵巣外病変であることの判定、および腫瘍と仙骨神経との関連性の同定が重要である。

 

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参考文献
・Isobe K, et al. AJR 2004; 183:331-336.
・Takeuchi M, et al. Abdom Imaging 2008; 33:247-252.
・Shanbhogue AK, et al. Radiographics2012; 32: 795-817.

 

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Moderator：　束野　博子

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